支气管扩张的病因包括先天性和获得性因素。先天性因素有遗传因素(如囊性纤维化相关基因缺陷)和先天性支气管发育异常(如软骨发育不全、巨大支气管);获得性因素包括感染因素(儿童及青少年反复呼吸道感染、成人慢性感染如肺结核、慢性细菌性肺炎)、气道阻塞因素(异物、肿瘤阻塞)、免疫因素(原发性免疫缺陷病、继发性免疫功能低下)及其他因素(纤毛功能障碍、过敏因素),这些因素通过不同机制导致支气管壁受损、结构改变而引发支气管扩张。
一、先天性因素
(一)遗传因素
某些遗传缺陷可导致支气管扩张,例如囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病,患者体内编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)的基因发生突变,使得外分泌腺分泌异常,黏液黏稠度增加,容易阻塞支气管,进而引发反复感染,最终导致支气管扩张。在有囊性纤维化家族史的人群中,患支气管扩张的风险显著升高,这种遗传因素在儿童和青少年中较为常见,因为囊性纤维化多在儿童期发病,长期的肺部感染等病理过程会逐渐发展为支气管扩张。
(二)先天性支气管发育异常
如先天性支气管软骨发育不全,会导致支气管壁结构薄弱,容易发生扩张;先天性巨大支气管,支气管管径明显增大,也容易引发分泌物潴留和感染,从而增加支气管扩张的发病风险。这些先天性因素在胎儿发育时期就已存在,可能与胚胎发育过程中的基因调控异常等因素有关,在出生后随着年龄增长、呼吸功能的逐渐完善,相关症状可能逐渐显现。
二、获得性因素
(一)感染因素
1.儿童及青少年时期的反复呼吸道感染:儿童免疫系统尚未完全发育成熟,容易受到病毒、细菌等病原体的侵袭,如儿童时期患麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病后,可导致支气管黏膜受损,纤毛功能障碍,使得呼吸道清除异物和分泌物的能力下降,细菌等病原体容易在支气管内定植繁殖,反复感染引起支气管壁的炎症、破坏,进而导致支气管扩张。例如,麻疹病毒感染后引起的巨细胞肺炎,可造成支气管结构的永久性损伤,为支气管扩张的发生埋下隐患。
2.成人时期的慢性感染:在成年人中,肺结核是导致支气管扩张的常见原因之一。结核分枝杆菌感染肺部后,引起肺部的炎症反应,病变部位的支气管受到牵连,出现黏膜充血、水肿、溃疡,进而导致支气管壁的弹性纤维破坏,管腔扩张。另外,慢性细菌性肺炎,如铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等感染,长期不愈也会引发支气管扩张。长期处于污染环境中,吸入较多的病原菌,也会增加成人患支气管扩张的风险。
(二)气道阻塞因素
1.异物阻塞:儿童时期如果发生气道异物吸入,异物阻塞支气管,会导致远端肺组织通气受阻,分泌物引流不畅,容易继发感染,反复感染可损伤支气管壁,引起支气管扩张。例如,儿童将小玩具等吸入气道后,若未及时取出,长时间可导致支气管扩张的发生。
2.肿瘤阻塞:成人气道内的肿瘤,如支气管肺癌、平滑肌瘤等,可阻塞支气管,引起远端肺组织的通气和引流障碍,继发肺部感染,长期的炎症刺激会破坏支气管壁结构,导致支气管扩张。肿瘤阻塞在老年人中相对较为常见,随着年龄增长,气道内发生肿瘤的几率增加,需要引起重视。
(三)免疫因素
1.原发性免疫缺陷病:如常见变异性免疫缺陷病、免疫球蛋白合成障碍等,患者体内的免疫球蛋白水平降低或抗体产生异常,导致机体抵抗力下降,容易反复发生呼吸道感染,进而引发支气管扩张。这类患者在儿童期就可能出现反复的肺部感染症状,且病情较为顽固,需要关注其免疫功能的异常情况。
2.继发性免疫功能低下:长期使用免疫抑制剂的患者,如接受器官移植后需长期服用免疫抑制剂的患者,以及患有艾滋病等疾病导致免疫功能受损的人群,由于机体免疫力低下,容易发生各种病原体的感染,且感染后不易控制,反复的感染会损伤支气管组织,导致支气管扩张。这类人群在使用免疫抑制剂期间或艾滋病病程中,需要密切监测呼吸道情况,预防支气管扩张的发生。
(四)其他因素
1.纤毛功能障碍:原发性纤毛运动障碍是一种常染色体隐性遗传病,患者的纤毛结构或功能异常,导致黏液清除功能减退,黏液在支气管内潴留,容易引起反复的肺部感染和支气管扩张。这种情况在儿童中较为多见,患者常表现为反复咳嗽、咳痰、咯血等症状,且症状持续不缓解。
2.过敏因素:过敏性支气管肺曲霉病是由于机体对曲霉抗原过敏,引起支气管的炎症反应,导致支气管狭窄、黏液分泌增多,进而引发支气管扩张。过敏因素在有过敏体质的人群中更易发挥作用,如本身患有过敏性鼻炎、哮喘等疾病的患者,发生过敏性支气管肺曲霉病的风险较高,长期的过敏炎症刺激可导致支气管结构改变,发展为支气管扩张。



