间质性肺炎分为特发性、结缔组织病相关、职业性、药物性、感染性等类型。特发性包括IPF等多种，各有病理、临床表现及影像学特点；结缔组织病相关如类风湿关节炎等相关间质性肺炎与疾病自身相关；职业性如石棉肺等与长期接触相应粉尘有关；药物性由特定药物引起；感染性包括病毒性、细菌性、真菌性肺炎相关间质性肺炎，各有不同病因及表现。
一、特发性间质性肺炎
（一）特发性肺纤维化（IPF）
是最常见的一种特发性间质性肺炎，主要病理特征为普通型间质性肺炎（UIP），多见于50岁以上人群，男性略多于女性，通常与长期吸烟等因素有关，其发病机制可能涉及炎症损伤与修复失衡等，影像学上表现为双下肺和胸膜下分布的网状阴影等。
（二）非特异性间质性肺炎（NSIP）
病理表现为相对均一的炎症和纤维化，可分为细胞型、混合型和纤维化型。患者年龄分布较广，临床表现多样，可类似IPF，但病情进展相对较缓，影像学表现为双肺磨玻璃影伴网格影等。
（三）隐源性机化性肺炎（COP）
病理特征是肺泡管、肺泡及近端呼吸性细支气管内有机化性肺炎改变，通常起病较急，患者多有咳嗽、气短等症状，部分患者有感冒样前驱症状，糖皮质激素治疗效果较好，影像学表现为斑片状、游走性的阴影等。
（四）急性间质性肺炎（AIP）
是一种罕见的、进展迅速的间质性肺炎，病理表现为弥漫性肺泡损伤的急性型，起病急骤，病情严重，可在短时间内出现呼吸衰竭，预后较差，多见于青壮年，男性略多见。
（五）呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）
与吸烟密切相关，病理上以呼吸性细支气管及其周围肺泡腔内巨噬细胞聚集为特征，患者多为长期吸烟者，主要表现为咳嗽、气短，影像学可见双肺磨玻璃影或网格影等。
（六）脱屑性间质性肺炎（DIP）
同样与吸烟关系密切，病理特征为肺泡腔内大量肺泡巨噬细胞聚集，患者主要症状为咳嗽、进行性呼吸困难，影像学表现为双肺弥漫性磨玻璃影或网状阴影等，糖皮质激素治疗效果较好。
二、结缔组织病相关间质性肺炎
（一）类风湿关节炎相关间质性肺炎
约30%的类风湿关节炎患者会合并间质性肺炎，病理类型多样，女性患者相对多见，与类风湿关节炎的病情活动等相关，临床表现为咳嗽、气短等，影像学可见双肺间质改变等。
（二）系统性红斑狼疮相关间质性肺炎
系统性红斑狼疮患者中约10%-50%会出现间质性肺炎，女性多发，发病机制与自身免疫异常等有关，患者可出现咳嗽、胸痛、气短等症状，影像学表现多样，如磨玻璃影、网格影等。
（三）干燥综合征相关间质性肺炎
干燥综合征患者合并间质性肺炎的比例较高，女性居多，病理上可表现为淋巴细胞浸润等，患者主要症状有干咳、气短等，影像学可见双肺间质改变。
（四）系统性硬化病相关间质性肺炎
系统性硬化病患者常伴有间质性肺炎，女性发病多于男性，其发病与自身免疫、血管损伤等因素有关，患者可出现进行性呼吸困难、咳嗽等症状，影像学表现为双肺间质纤维化等。
三、职业性间质性肺炎
（一）石棉肺
由于长期吸入石棉粉尘引起，多见于长期接触石棉的职业人群，如矿工、石棉加工厂工人等，病理上以肺间质纤维化、石棉小体形成为特征，患者早期可无症状，随着病情进展出现咳嗽、气短、胸痛等症状，影像学可见肺间质改变及胸膜增厚等。
（二）硅沉着病（矽肺）
长期吸入含游离二氧化硅粉尘引起，常见于矿山开采、隧道开凿等职业人群，病理表现为硅结节形成和肺间质纤维化，患者主要症状为咳嗽、咳痰、气短等，影像学可见硅结节影等。
（三）煤工尘肺
长期吸入煤尘引起，包括煤肺和煤矽肺等，多见于煤矿工人等，病理上有煤斑、肺间质纤维化等改变，患者可出现咳嗽、咳痰、气短等症状，影像学表现为肺纹理增多、网织影等。
四、药物性间质性肺炎
某些药物可引起间质性肺炎，如胺碘酮、博来霉素等。使用胺碘酮的患者中约5%-15%会发生肺毒性，表现为间质性肺炎等；博来霉素引起的肺毒性主要表现为肺纤维化等，用药过程中需密切监测患者肺部情况，此类患者有明确的药物使用史，停药及相应治疗后部分患者病情可改善。
五、感染性间质性肺炎
（一）病毒性肺炎相关间质性肺炎
如新型冠状病毒感染、巨细胞病毒感染等，新型冠状病毒感染患者中部分会出现间质性肺炎表现，病理上可见肺泡间隔增宽、淋巴细胞浸润等，不同病毒感染的患者临床表现及影像学有一定特点，需结合病原学检测等明确诊断。
（二）细菌性肺炎后间质性肺炎
某些细菌性肺炎如肺炎链球菌肺炎等，在病情恢复后可能遗留间质性肺炎改变，患者有明确的细菌感染病史，经抗感染治疗后仍有咳嗽、气短等肺部间质性改变相关症状，影像学可见肺间质持续存在异常。
（三）真菌性肺炎相关间质性肺炎
如肺孢子菌肺炎，常见于免疫抑制人群，如艾滋病患者、长期使用免疫抑制剂者等，病理上有肺孢子菌包囊等，患者表现为发热、咳嗽、进行性呼吸困难等，影像学可见双肺弥漫性磨玻璃影、网格影等。
