红斑狼疮症状包括皮肤黏膜症状如系统性红斑狼疮的面部蝶形红斑、光敏感、口腔或鼻黏膜溃疡及盘状红斑狼疮的局限性盘状红斑等,全身症状有发热、乏力等,系统受累症状有肾脏受累的蛋白尿等及血液系统受累的贫血等;起病原因包括遗传因素使家族有患者时一级亲属发病风险增高,环境因素中紫外线照射可损伤皮肤细胞诱发自身免疫反应,药物可诱发药物性红斑狼疮,病毒感染可能与发病有关,性激素因素中女性雌激素水平高与发病密切相关。
一、红斑狼疮的症状
(一)皮肤黏膜症状
1.系统性红斑狼疮(SLE)
面部蝶形红斑是SLE较具特征性的皮肤表现,约40%-50%患者会出现,表现为两侧面颊对称性的红斑,跨过鼻梁,形似蝴蝶。在儿童SLE患者中,面部红斑的发生率相对成人可能有所不同,但也较为常见。女性患者由于激素等因素影响,可能更易出现皮肤黏膜受累情况。此外,还可能出现盘状红斑,表现为边界清晰的圆形或椭圆形红斑,上面附有粘着性鳞屑,去除鳞屑后可见其下有角质栓和毛囊口扩大,好发于头面部、颈部等暴露部位。
光敏感也是常见症状,约1/3-1/2患者对日光过敏,暴露于日光后,暴露部位皮肤出现红斑、皮疹或原有皮疹加重。这与患者体内的自身抗体等因素有关,日光中的紫外线可能会诱发或加重皮肤病变。
口腔或鼻黏膜溃疡,发生率较高,可为无痛性或伴有疼痛,多见于SLE患者,女性患者相对更易出现,可能与自身免疫紊乱导致的局部血管炎等因素有关。
2.盘状红斑狼疮(DLE)
主要表现为局限性的盘状红斑,好发于头面部,尤其是头皮、面部、耳部等。红斑境界清楚,表面有粘着性鳞屑,剥离鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,病情严重时可出现皮肤萎缩。儿童DLE相对少见,但也有报道,在生活方式上,儿童若长时间户外活动且未做好防晒,可能会增加DLE的发病风险或加重病情。
(二)全身症状
1.发热
许多红斑狼疮患者会出现发热,可为低、中度热,也有部分患者为高热。在SLE中,发热原因与疾病本身的炎症反应有关,体内的自身免疫反应激活炎症介质,导致体温调节中枢功能紊乱而出现发热。不同年龄患者发热表现可能有所差异,儿童SLE患者发热时需密切观察,因为儿童免疫系统尚未完全成熟,发热可能对其生长发育等产生影响。女性患者在月经周期等激素变化时,发热情况可能会有所不同。
2.乏力
患者常感乏力,全身疲倦,活动耐力下降。这是由于疾病处于活动期时,机体处于高消耗状态,自身免疫反应消耗大量能量等因素导致。无论是儿童、成人还是老年人,乏力都是常见的全身症状,会影响患者的日常生活和工作、学习等。
(三)系统受累症状
1.肾脏受累
肾脏是SLE最常受累的脏器之一。表现为蛋白尿、血尿、水肿等。大量蛋白尿可导致低蛋白血症,出现水肿,严重时可发展为肾病综合征甚至肾功能衰竭。儿童SLE肾脏受累相对成人可能起病更急,病情变化更快,需要密切监测肾功能等指标。女性患者由于生理特点,在激素波动等情况下,肾脏受累的病情可能会有变化。
2.血液系统受累
可出现贫血,多为正细胞正色素性贫血,与红细胞破坏增加、骨髓造血受抑制等有关。白细胞减少,患者易发生感染,尤其是在儿童SLE患者中,白细胞减少会增加感染的风险,需要注意预防感染。血小板减少,可导致皮肤黏膜出血倾向,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
二、红斑狼疮的起病原因
(一)遗传因素
1.红斑狼疮具有一定的遗传易感性。研究发现,遗传因素在红斑狼疮的发病中起到重要作用。如果家族中有红斑狼疮患者,那么一级亲属(如父母、子女、兄弟姐妹)患红斑狼疮的风险比普通人群显著增高。在遗传学上,多个基因位点与红斑狼疮的易感性相关,例如人类白细胞抗原(HLA)基因位点,不同的HLA基因型与红斑狼疮的发病风险密切相关。在儿童红斑狼疮患者中,若家族中有红斑狼疮病史,其发病风险会明显升高,女性患者如果携带相关遗传易感基因,在激素等因素影响下更易发病。
(二)环境因素
1.紫外线照射
紫外线是重要的环境触发因素。紫外线中的紫外线B(UVB)和紫外线A(UVA)可损伤皮肤细胞,使细胞出现凋亡,释放自身抗原,从而诱发自身免疫反应。长期暴露于日光下的人群,如从事户外工作、户外活动较多的人群,患红斑狼疮的风险增加。儿童如果长时间在阳光下活动且未做好防晒,皮肤经紫外线照射后,更易引发皮肤病变,进而可能诱发红斑狼疮。女性患者由于可能更多参与户外活动或对紫外线更敏感等因素,受紫外线诱发红斑狼疮的风险相对较高。
2.药物因素
某些药物可诱发药物性红斑狼疮。例如抗癫痫药物(如苯妥英钠)、抗心律失常药物(如普鲁卡因胺)等。这些药物可能通过改变细胞的抗原性等机制,诱发机体的自身免疫反应。在用药过程中,不同年龄、性别患者对药物的反应可能不同,儿童使用某些药物时需特别谨慎,因为儿童的肝肾功能尚未发育完全,药物代谢等与成人不同,更容易受到药物诱发红斑狼疮的影响。女性患者在服用可能诱发红斑狼疮的药物时,由于激素等因素的影响,可能更易出现药物诱导的自身免疫反应。
3.感染因素
病毒感染可能与红斑狼疮的发病有关。例如EB病毒、C型肝炎病毒等。病毒感染可能通过多种机制影响免疫系统,如改变细胞的免疫表型、促进自身抗体的产生等。在儿童中,病毒感染较为常见,若儿童感染了相关病毒,可能会增加红斑狼疮的发病风险。女性患者在感染病毒后,由于免疫调节等方面的特点,可能更易发展为红斑狼疮。
(三)性激素因素
1.雌激素与红斑狼疮的发病密切相关。女性患者体内雌激素水平较高,可能通过多种途径促进自身免疫反应的发生。例如,雌激素可促进B细胞的活化和自身抗体的产生,还可能影响T细胞的功能等。在青春期女性、育龄期女性中,由于雌激素水平波动较大,红斑狼疮的发病率相对较高。儿童在青春期前发病率较低,青春期后随着雌激素水平的变化,发病风险可能会有所上升。而男性患者体内雌激素水平相对较低,发病风险相对女性较低,但也有男性发病的情况。



