抗磷脂综合征是一种以反复动静脉血栓形成、病态妊娠及抗磷脂抗体持续阳性为特征的自身免疫性疾病。

该病可单独存在,称为原发性抗磷脂综合征,也可能继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织病,此时称为继发性抗磷脂综合征。其发病机制与抗磷脂抗体干扰凝血过程密切相关。这些抗体可中和β2糖蛋白Ⅰ的抗凝作用,导致血管内皮细胞损伤和血小板活化,进而引发血栓形成倾向。临床表现多样,动脉血栓可致脑卒中、心肌梗死,静脉血栓多见于下肢深静脉,妊娠期患者则易出现反复流产、子痫前期或胎盘功能不全。
患者诊断为抗磷脂综合征需满足至少1项血管血栓或病理妊娠标准,并间隔12周以上2次检出狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体或抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性。治疗以抗凝药物为主,妊娠期需联合阿司匹林与低分子肝素,严重病例可考虑免疫调节治疗。



