新生儿蚕豆病黄疸的治疗包括光照治疗,原理是使未结合胆红素转变为水溶性异构体排出以降胆红素,适用血清胆红素达一定程度的患儿,要注意保护新生儿重要部位及监测情况;药物辅助治疗有静脉用免疫球蛋白,可封闭Fc受体减少红细胞破坏,用于病情重等患儿,需注意过敏反应,还有白蛋白,能结合未结合胆红素降胆红素脑病风险,用于有风险患儿,要注意剂量等;换血治疗适用于血清胆红素达换血标准或有胆红素脑病早期表现等情况,原理是换出血液输正常血降胆红素等,早产儿换血要严格控制参数;还有其他支持治疗,包括维持内环境稳定保证血糖等,加强护理预防感染等。
一、光照治疗
1.原理:通过光照使新生儿血液中脂溶性的未结合胆红素转变为水溶性异构体,经胆汁和尿液排出体外,从而降低血清胆红素水平。大量研究表明,光照治疗是新生儿蚕豆病黄疸常用且有效的非药物治疗方法,能显著降低血清胆红素浓度。
2.适用情况:一般用于血清胆红素水平达到一定程度的新生儿蚕豆病黄疸患儿,对于足月儿血清胆红素>205μmol/L(12mg/dl),早产儿体重1500g者>171μmol/L(10mg/dl),体重1200g者>153μmol/L(8.5mg/dl)的情况,可考虑光照治疗。
3.特殊人群考虑:新生儿皮肤薄嫩,光照治疗时要注意保护眼睛和会阴部等重要部位,避免灼伤。同时,需密切监测新生儿体温、肤色等情况,因为光照可能导致新生儿不显性失水增加,早产儿体温调节中枢不完善,更要注意保暖和体温监测。
二、药物辅助治疗
1.静脉用免疫球蛋白:
作用机制:免疫球蛋白可封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体,减少红细胞的破坏。有研究显示,静脉用免疫球蛋白能在一定程度上改善新生儿蚕豆病黄疸患儿的病情,减少胆红素水平的持续升高。
适用人群:对于病情较重、胆红素上升较快的新生儿蚕豆病黄疸患儿可考虑使用,但需严格掌握适应证,如存在溶血进展较快等情况时。
特殊人群注意:新生儿使用静脉用免疫球蛋白时,要注意监测过敏反应等,因其免疫系统尚不完善,过敏风险需密切关注。
2.白蛋白:
作用:白蛋白能与未结合胆红素结合,减少游离的未结合胆红素,从而降低胆红素脑病的发生风险。研究证实,白蛋白可通过结合胆红素,促进其代谢排出。
适用情况:对于有较高胆红素脑病风险的新生儿蚕豆病黄疸患儿,如胆红素水平接近换血指征时,可辅助使用白蛋白。
特殊人群考量:新生儿白蛋白水平可能相对较低,使用白蛋白时要注意剂量和输注速度,早产儿等特殊新生儿更要谨慎,防止循环负荷过重等问题。
三、换血治疗
1.适应证:当新生儿蚕豆病黄疸患儿出现以下情况时考虑换血治疗,如血清胆红素达到换血标准(足月儿>342μmol/L(20mg/dl),早产儿体重1500g者>256μmol/L(15mg/dl),体重1200g者>205μmol/L(12mg/dl);已有胆红素脑病的早期表现等。
2.原理:通过换出含有高胆红素的血液,同时输入正常的血液,达到迅速降低胆红素,换出致敏红细胞和纠正贫血的目的。但换血治疗有一定风险,如出血、感染等并发症,需严格评估患儿情况后决定是否进行。
3.特殊人群应对:新生儿尤其是早产儿进行换血治疗时,要严格控制换血过程中的各项参数,如换血速度、血量等,密切监测生命体征,因为早产儿各器官功能更不成熟,对换血的耐受性更差。
四、其他支持治疗
1.维持内环境稳定:要保证新生儿的血糖稳定,因为低血糖可加重胆红素脑病的风险,需密切监测血糖,必要时给予葡萄糖输注。同时,维持水电解质平衡,如保持合适的酸碱平衡等,因为内环境紊乱可能影响胆红素的代谢和新生儿的整体状况。
2.加强护理:保持新生儿皮肤清洁,预防感染,因为新生儿免疫力低下,蚕豆病黄疸患儿溶血等情况可能导致抵抗力进一步下降,感染风险增加。密切观察新生儿的精神状态、吃奶情况等,及时发现异常并处理。



