卵巢无性细胞瘤是源于原始生殖细胞的恶性肿瘤,好发于青春期及生育期女性,单侧多见、大体呈大圆形等、镜下有特定细胞排列等;临床表现有特定年龄、腹部肿块等症状;诊断靠影像学、标志物及病理活检;治疗包括手术和化疗;预后与分期、分化及治疗是否规范有关,需长期随访;不同特殊人群有相应注意事项。
一、定义
卵巢无性细胞瘤是一种来源于原始生殖细胞的恶性肿瘤,占卵巢恶性肿瘤的1%-2%,好发于青春期及生育期女性。
二、病理特征
1.大体表现:肿瘤通常为单侧发生,右侧稍多于左侧,双侧发生率约为10%-17%。肿瘤一般较大,呈圆形或椭圆形,表面光滑,质地坚实。切面呈实性,灰白色。
2.显微镜下表现:镜下见圆形或多角形大细胞,细胞核大,染色质丰富,有1-2个明显的核仁,胞质丰富,细胞膜清晰。瘤细胞呈巢状或条索状排列,巢间有纤维组织分隔,其中常见淋巴细胞浸润。
三、临床表现
1.年龄与性别:主要发生于10-30岁的女性,青春期前和绝经后女性少见。
2.症状
腹部肿块:患者常因自己摸到腹部肿块而就诊,肿块生长较快。
腹痛:部分患者可出现下腹疼痛,多为隐痛或胀痛,当肿瘤发生扭转、破裂时可出现急性腹痛。
内分泌症状:少数患者可出现男性化表现,如多毛、声音变粗等,这是因为肿瘤细胞可分泌少量雄激素。
四、诊断方法
1.影像学检查
超声检查:可发现盆腔内实性肿块,边界清晰,内部回声不均匀。超声检查有助于初步判断肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系。
CT及MRI检查:CT可清晰显示肿瘤的形态、大小及有无转移灶;MRI对软组织的分辨力更高,有助于更准确地评估肿瘤范围及与周围结构的关系。
2.肿瘤标志物检查:血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高,且其水平与肿瘤的负荷相关,治疗后LDH水平可下降,复发时又可升高;甲胎蛋白(AFP)一般正常,绒毛膜促性腺激素(hCG)也多为阴性,这有助于与其他卵巢恶性肿瘤相鉴别。
3.病理活检:通过手术切除肿瘤组织进行病理检查是确诊卵巢无性细胞瘤的金标准,可明确肿瘤的组织学类型和病理分级等。
五、治疗原则
1.手术治疗:手术是主要的治疗手段。对于早期患者,可行患侧附件切除术或患侧附件切除+对侧卵巢活检术,以明确对侧卵巢情况。对于晚期患者,需行肿瘤细胞减灭术,尽量切除所有原发灶及转移灶,使残余肿瘤直径小于1cm。
2.化疗:无性细胞瘤对化疗非常敏感,常用的化疗方案有BEP方案(博来霉素、依托泊苷、顺铂)、PVB方案(顺铂、长春新碱、博来霉素)等。化疗可用于术后辅助治疗,以降低复发风险,也可用于晚期患者的术前新辅助化疗,使肿瘤缩小,提高手术切除率。
六、预后情况
1.影响预后的因素
临床分期:早期患者(Ⅰ期)的预后较好,5年生存率可达90%以上;晚期患者(Ⅲ期、Ⅳ期)预后相对较差。
肿瘤分化程度:高分化的无性细胞瘤预后较好,低分化者预后相对较差。
治疗是否规范:规范的手术及化疗等综合治疗有助于改善预后。
2.长期随访:患者治疗后需要长期随访,一般前2年每3-4个月随访1次,3-5年每6个月随访1次,5年以上每年随访1次。随访内容包括临床症状、体征、影像学检查及肿瘤标志物检测等,以便早期发现复发或转移情况,及时处理。
七、特殊人群注意事项
1.青春期女性:青春期女性患卵巢无性细胞瘤时,在治疗过程中要充分考虑其生育需求。手术时尽量保留生育功能,对于早期希望保留生育功能的患者,可行患侧附件切除,术后根据情况选择合适的化疗方案,化疗结束后密切监测卵巢功能,必要时可通过辅助生殖技术帮助其实现生育愿望。
2.育龄女性:育龄女性患病后,治疗方案的选择要权衡治疗效果和对卵巢功能及生育功能的影响。在化疗过程中,要关注化疗药物对卵巢功能的损害,可采取一些保护卵巢功能的措施,如使用卵巢保护药物等,治疗后帮助患者评估生育功能,指导其合理备孕。
3.绝经后女性:绝经后女性患卵巢无性细胞瘤,手术治疗主要以彻底切除肿瘤为目的,化疗方案的选择与其他年龄段患者类似,但要注意药物可能带来的全身不良反应,如骨髓抑制、胃肠道反应等,要加强支持对症治疗。



