国际抗癫痫联盟2017年分类体系包括局灶性癫痫、全面性癫痫、未知起源的癫痫。局灶性癫痫起源于大脑局部区域,分有明确病灶和无明确病灶亚型;全面性癫痫起源于双侧脑部,有全面性强直-阵挛发作、失神发作、肌阵挛发作等亚型;未知起源的癫痫因检查手段局限发作起源不明。不同年龄、性别癫痫情况有差异,生活方式可诱发发作,患者需长期规律随访治疗。
一、国际抗癫痫联盟(ILAE)2017年分类体系
1.局灶性癫痫(部分性癫痫)
定义:起源于大脑局部区域的癫痫发作,神经元异常放电起始于单侧脑部的一个区域,然后可扩散至周围区域。
分类亚型
局灶性癫痫伴有明确的癫痫病灶:这类癫痫有特定的脑部结构异常作为致痫灶,例如海马硬化相关的颞叶局灶性癫痫,研究表明海马硬化会导致神经元网络的异常同步放电,从而引发癫痫发作,在一些影像学(如磁共振成像)检查中可发现海马体积缩小等结构改变。
局灶性癫痫无明确的癫痫病灶:脑部没有可识别的结构性病变,但存在局灶性癫痫发作,其发病机制可能与遗传因素、神经递质失衡等多种因素相关,例如一些儿童良性局灶性癫痫,可能与遗传基因的特定突变有关,遗传因素在这类癫痫的发病中起到重要作用,通过家系遗传学研究发现相关基因的异常与癫痫的发生发展密切相关。
2.全面性癫痫
定义:癫痫发作起源于双侧脑部,通常在发作起始时就累及双侧大脑半球,临床表现为双侧对称性的症状,如全身强直-阵挛发作等。
分类亚型
全面性强直-阵挛发作:是常见的全面性癫痫发作类型,发作时患者突然意识丧失,出现全身骨骼肌持续性收缩(强直期),随后出现节律性的肢体抽动(阵挛期),脑电图在发作间期可表现为双侧同步的异常放电,这种发作的机制涉及大脑皮层广泛区域的神经元同步异常放电,与神经元的离子通道功能异常等有关,例如钠离子通道、钾离子通道等的功能改变可能导致神经元的异常放电和同步化。
失神发作:主要发生于儿童,典型表现为突然发生和突然终止的意识丧失,持续数秒,可伴有简单的自动症,如眨眼、咂嘴等,脑电图特征性表现为双侧对称、同步、每秒3次的棘-慢波综合,其发病与丘脑-皮质环路的异常同步放电有关,遗传因素在失神发作中起到重要作用,多个基因与失神发作的易感性相关,例如GABRA1基因等,该基因编码γ-氨基丁酸(GABA)受体的α1亚单位,GABA是抑制性神经递质,其受体功能异常会导致神经元的抑制失衡,引发失神发作。
肌阵挛发作:表现为快速、短暂、触电样的肌肉收缩,可累及单个肌肉或肌群,可呈散在发生,也可呈节律性发作,脑电图可见多棘-慢波综合等异常放电,发病机制与皮层-皮质下神经元的异常同步放电有关,可能涉及谷氨酸能和GABA能神经递质系统的失衡,例如谷氨酸作为兴奋性神经递质,其过度释放或GABA抑制功能不足都可能导致肌阵挛发作的发生,在一些遗传性肌阵挛癫痫中,已发现相关基因的突变影响了神经递质的调节机制。
3.未知起源的癫痫
定义:由于目前的检查手段无法明确癫痫发作的起源是局灶性还是全面性,或者发作起源不明确的癫痫类型。
情况说明:可能是由于目前的诊断技术存在局限性,例如一些患者的发作起源非常隐匿,常规的脑电图检查(如普通头皮脑电图)难以捕捉到发作期的放电起源,或者脑部病变过于微小,影像学检查难以发现等情况,需要进一步的长时程视频脑电图监测、功能影像学检查(如正电子发射断层扫描PET、功能磁共振成像fMRI)等手段来进一步明确发作起源,以便更好地进行分类和治疗。
在不同年龄阶段,癫痫的分类情况可能会有所不同。例如在儿童时期,失神发作相对较为常见;而在老年人中,局灶性癫痫伴有明确病灶的情况可能与脑血管疾病、脑肿瘤等相关病变有关。对于女性癫痫患者,月经周期等内分泌因素可能会影响癫痫的发作频率,在月经前期和月经期,由于雌激素和孕激素水平的变化,可能会导致癫痫发作增多,需要特别关注。在生活方式方面,过度疲劳、睡眠不足、饮酒等都可能诱发癫痫发作,因此癫痫患者需要保持规律的生活作息,避免这些诱发因素。对于有癫痫病史的患者,需要长期规律地进行随访和治疗,定期进行脑电图等检查以评估病情的变化。



