帕金森综合征是常见神经系统退行性疾病,有原发性和继发性等病因分类,临床表现有运动和非运动症状,诊断靠临床表现和辅助检查,治疗包括药物、手术、康复等,特殊人群有不同注意事项,核心是明确其多方面情况及相应应对方式。
一、定义
帕金森综合征是一种常见的神经系统退行性疾病,主要表现为运动障碍,包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍等,同时还可能伴有非运动症状,如嗅觉减退、便秘、睡眠障碍、抑郁等。
二、病因分类
1.原发性帕金森病:病因尚不明确,可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等多种因素有关。遗传因素方面,约10%的患者有家族遗传倾向;环境中如接触某些杀虫剂、除草剂等可能增加患病风险;随着年龄增长,神经系统逐渐老化也是重要因素。
2.继发性帕金森综合征
药物性:某些药物可诱发帕金森综合征,如抗精神病药物(如吩噻嗪类、丁酰苯类)、抗抑郁药物(如选择性5-羟色胺再摄取抑制剂等),长期使用这类药物可能干扰多巴胺能神经递质系统,导致帕金森样症状出现。
血管性:多发性脑梗死、低血压性脑供血不足等脑血管疾病可损害脑部多巴胺能神经通路相关的血管,影响多巴胺的正常合成、转运和作用,从而引发帕金森综合征。
中毒性:一氧化碳中毒、锰中毒等可导致多巴胺能神经元受损。例如,一氧化碳中毒时,一氧化碳与血红蛋白结合,影响氧气运输,使脑部多巴胺能神经元缺氧受损;长期接触锰,锰在体内蓄积可抑制多巴胺能神经功能。
外伤性:脑部外伤如重型颅脑损伤,可能损伤多巴胺能神经相关的脑结构,如黑质等,进而引发帕金森综合征。
三、临床表现
1.运动症状
静止性震颤:多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,睡眠时消失。典型表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作,频率约4-6Hz。
肌强直:表现为铅管样强直(不伴有震颤时的肌张力增高,被动运动关节时阻力均匀增高)和齿轮样强直(伴有震颤时,被动运动关节时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿,如齿轮转动),患者肢体僵硬,活动受限。
运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。例如,患者起床、翻身、行走、转弯等动作迟缓;面部表情减少,呈“面具脸”;书写时字体变小,称为“小写症”等。
姿势平衡障碍:在疾病晚期出现,患者容易摔倒,平衡能力下降,行走时步距变小,碎步前冲,称为“慌张步态”。
2.非运动症状
嗅觉减退:很多患者在疾病早期就出现嗅觉减退,甚至在运动症状出现前数年就有嗅觉改变,这可能是由于嗅觉神经与多巴胺能神经有一定关联,多巴胺能神经元受损影响到嗅觉相关神经通路。
便秘:较为常见,由于自主神经功能受累,胃肠道蠕动减慢所致。
睡眠障碍:表现为入睡困难、多梦、易醒、快速眼动睡眠行为障碍等,快速眼动睡眠行为障碍可表现为睡眠中出现梦语、肢体舞动等,可能与多巴胺能神经功能紊乱有关。
抑郁:患者可出现情绪低落、兴趣减退、自卑等抑郁症状,可能与脑内5-羟色胺等神经递质失衡以及疾病带来的生活不便等因素有关。
四、诊断方法
1.临床表现:医生主要根据患者的典型运动症状,如静止性震颤、肌强直、运动迟缓等进行初步判断。
2.辅助检查
影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)可排除脑部其他器质性病变,如肿瘤、脑血管畸形等;单光子发射计算机断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)可检测脑部多巴胺转运体的功能,有助于早期诊断和鉴别诊断,在疾病早期,多巴胺转运体功能就可能出现异常。
五、治疗原则
1.药物治疗:常用药物包括多巴胺替代疗法(如左旋多巴制剂)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索)、抗胆碱能药物(如苯海索)等。但药物治疗需根据患者的年龄、病情严重程度等因素个体化选择,例如,对于年轻患者,早期可优先选择多巴胺受体激动剂等药物,以延缓左旋多巴的使用时间,减少其长期使用带来的并发症风险;而对于老年患者,可能根据具体情况更早使用左旋多巴制剂,但要注意药物的副作用,如左旋多巴可能导致运动并发症等。
2.手术治疗:对于药物治疗效果不佳或出现严重运动并发症的患者,可考虑手术治疗,如脑深部电刺激术(DBS),通过植入电极刺激脑内特定核团,改善运动症状,但手术有一定的适应证和禁忌证,需严格评估患者情况。
3.康复治疗:包括运动康复(如平衡训练、步态训练等)、作业疗法、言语训练等,有助于维持患者的运动功能、提高生活自理能力,改善非运动症状,如通过康复训练改善患者的平衡能力,降低摔倒风险;通过作业疗法提高患者的日常生活活动能力等。
六、特殊人群注意事项
1.老年患者:老年帕金森综合征患者多伴有其他基础疾病,在药物治疗时需更加谨慎,密切关注药物的相互作用和副作用。例如,使用抗胆碱能药物时,可能加重老年患者的认知功能障碍、青光眼等风险,需权衡利弊;同时,康复治疗要根据患者的身体状况适度进行,避免过度劳累。
2.儿童患者:儿童帕金森综合征相对罕见,病因可能与遗传等因素有关。在治疗上需特别谨慎,优先考虑非药物干预,如康复训练等,药物治疗要严格掌握适应证和剂量,避免使用可能对儿童生长发育有不良影响的药物,因为儿童处于生长发育阶段,药物的副作用可能对其造成更严重的影响。
3.女性患者:女性帕金森综合征患者在妊娠、哺乳期等特殊时期,药物使用需谨慎。例如,哺乳期患者使用抗帕金森药物时,需考虑药物是否会通过乳汁分泌影响婴儿,可能需要调整药物剂量或暂停哺乳;在妊娠期间,药物对胎儿的影响也需充分评估,必要时在医生指导下调整治疗方案。



