局限性肺气肿是病变范围相对局限的肺气肿类型,发病与局部气道阻塞、蛋白酶-抗蛋白酶失衡等有关,常见病因有肺部局部炎症、外伤、先天性因素等,临床表现多样,辅助检查包括胸X线、CT及肺功能检查,诊断结合病史、表现及影像,需与弥漫性肺气肿等鉴别,治疗包括去除病因和对症支持,预后与多种因素相关,特殊人群有不同注意事项。
一、发病机制
1.局部气道阻塞:局部的支气管炎症、异物、肿瘤等因素可导致终末细支气管狭窄,形成活瓣样阻塞。吸气时,气体容易进入肺泡,呼气时气体排出困难,使肺泡内压力不断增高,肺泡过度膨胀,最终导致肺泡壁破裂融合。例如,局部的支气管肺癌可阻塞相应部位的支气管,引发局限性肺气肿。
2.蛋白酶-抗蛋白酶失衡:虽然全身性的蛋白酶-抗蛋白酶失衡是肺气肿发生的重要机制,但在局限性肺气肿中,局部因素可能起到更关键的作用。局部炎症等刺激可能导致局部蛋白酶产生增多或抗蛋白酶活性降低,破坏局部肺泡壁结构。
二、常见病因
1.肺部局部炎症:儿童时期的支气管肺炎如果病变局限,可能损伤局部肺泡及支气管结构,增加局限性肺气肿的发生风险;成年人的局部慢性支气管炎,如某一肺叶的慢性炎症反复发作,也可引起局限性肺气肿。
2.肺部外伤:胸部局部的外伤,导致某一肺段或肺叶的肺泡及支气管受损,后续可能发展为局限性肺气肿。比如胸部受到撞击,造成局部肺组织的损伤。
3.先天性因素:极少数情况下,先天性的支气管发育异常,如局部支气管软骨发育不良等,导致局部气道容易发生阻塞,进而引发局限性肺气肿。
三、临床表现
1.症状
无症状或轻微症状:病变较局限时,患者可能没有明显症状,往往在体检胸部影像学检查时发现。例如,因其他疾病进行胸部X线或CT检查时偶然发现局限性肺气肿。
咳嗽、咳痰:如果局部肺气肿伴有炎症,患者可能出现咳嗽、咳痰症状,咳嗽多为间断性,咳痰量一般较少,若合并感染,痰量可能增多且可呈脓性。比如局限性肺气肿合并局部支气管感染时,患者咳嗽加重,咳黄痰。
呼吸困难:当病变范围逐渐增大,影响肺功能时,患者可出现活动后呼吸困难。尤其是在老年人或合并其他基础肺部疾病(如慢性阻塞性肺疾病)的人群中,活动耐力明显下降,稍事活动就感觉气促。
2.体征:早期局限性肺气肿体征不明显,随着病情进展,可能在病变部位出现呼吸音减弱,叩诊呈过清音等表现。
四、辅助检查
1.胸部X线检查:可见局部肺野透亮度增加,肺纹理稀疏,病变部位的肺组织体积增大。例如,某一肺叶的局限性肺气肿在X线片上表现为该肺叶透亮度增高,肺纹理减少。
2.胸部CT检查:能更清晰地显示局限性肺气肿的范围、程度以及有无合并其他肺部病变,如局部的肺大疱等。CT下可见局部肺泡结构破坏,肺组织呈低密度改变。
3.肺功能检查:FEV/FVC(第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值)可能正常或轻度降低,而残气量-肺总量比值(RV/TLC)在病变局限时可能无明显异常,但如果病变范围较大,也可出现残气量增加等改变。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断:根据患者的病史、临床表现以及胸部X线、CT等影像学检查结果可做出诊断。例如,有局部肺部炎症病史,出现相应的症状,结合胸部CT显示局部肺气肿改变,即可考虑局限性肺气肿的诊断。
2.鉴别诊断
弥漫性肺气肿:弥漫性肺气肿病变累及双肺,而局限性肺气肿病变局限,通过胸部影像学检查的范围即可鉴别。
肺大疱:肺大疱是局限性肺气肿的一种特殊类型,表现为局部较大的含气囊腔,但肺大疱有其特定的影像学特征,与一般的局限性肺气肿在表现上有一定差异,可通过CT等检查鉴别。
六、治疗与预后
1.治疗
去除病因:如果是由局部肿瘤引起的局限性肺气肿,可根据肿瘤的情况采取手术切除肿瘤等相应治疗;如果是局部炎症引起,可给予抗感染等治疗控制炎症。
对症支持治疗:对于有呼吸困难的患者,可给予吸氧等对症支持治疗;如果合并慢性咳嗽、咳痰,可给予止咳、祛痰药物对症处理。
2.预后:局限性肺气肿的预后与病变范围、是否及时去除病因等因素有关。病变范围局限且及时去除病因的患者,预后相对较好;如果病变范围逐渐扩大,影响肺功能,可能会导致呼吸功能逐渐下降,影响患者的生活质量。对于老年人或合并其他严重基础疾病的患者,预后相对较差。
七、特殊人群注意事项
1.儿童:儿童发生局限性肺气肿时,由于其呼吸系统发育尚不完善,病情变化可能较快。要密切观察呼吸情况,如有呼吸困难等表现应及时就医。在治疗方面,要谨慎使用药物,优先考虑非药物干预措施,如积极治疗引起局部肺气肿的原发病(如支气管肺炎),促进炎症消退,以利于病情恢复。
2.老年人:老年人本身肺功能有所减退,发生局限性肺气肿时,要注意预防呼吸道感染,因为感染可能会加重肺气肿的病情。在日常生活中,要适度活动,避免剧烈运动导致呼吸困难加重,同时要定期进行胸部影像学检查,监测病变的变化情况。
3.妊娠期女性:妊娠期女性发生局限性肺气肿时,要权衡治疗对胎儿的影响。在选择治疗方案时,要充分考虑药物对胎儿的安全性,尽量选择对胎儿影响较小的治疗措施,如非药物的对症支持治疗等,并密切监测胎儿的情况。



