支气管扩张病因包括感染因素(儿童青少年期百日咳等感染及成人慢性呼吸道感染等)、先天性因素(囊性纤维化等遗传疾病及先天性支气管发育异常)、免疫因素(原发性免疫缺陷病及免疫失调相关疾病);治疗包括控制感染(据病原体选药、用支气管扩张剂)、清除气道分泌物(体位引流、呼吸训练和胸部物理治疗)、手术治疗(有适应证及相应方式)、咯血治疗(药物治疗、介入治疗)。
一、支气管扩张的病因
1.感染因素
儿童和青少年时期的感染:多见于婴幼儿期的百日咳、麻疹、支气管肺炎等感染性疾病。例如,百日咳杆菌感染可导致支气管黏膜受损,纤毛功能障碍,使得支气管引流不畅,长期反复感染后容易引发支气管扩张。在儿童群体中,由于免疫系统尚未完全发育成熟,对病原体的清除能力相对较弱,一旦发生严重的呼吸道感染,就更容易迁延不愈,进而增加支气管扩张的发病风险。
成人时期的感染:慢性呼吸道感染,如慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者反复出现的下呼吸道感染,铜绿假单胞菌等病原菌的持续感染会破坏支气管壁的结构,包括弹力纤维、平滑肌等,导致支气管扩张的发生。对于有长期吸烟史的成年人来说,吸烟会损害呼吸道黏膜的防御功能,使呼吸道更容易受到病原体的侵袭,从而增加感染相关支气管扩张的可能性。
2.先天性因素
遗传因素相关的先天性疾病:如囊性纤维化,这是一种常染色体隐性遗传病,患者体内编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)的基因发生突变,导致呼吸道黏液分泌异常,黏液黏稠不易排出,长期堵塞支气管,引起反复感染和支气管扩张。这类患者从婴幼儿时期就可能出现呼吸道症状,且病情往往具有进行性发展的特点,由于遗传因素的影响,家族中可能有类似疾病的患者。
先天性支气管发育异常:如支气管软骨发育不全,会导致支气管壁结构薄弱,在气流的冲击下容易发生扩张。这种先天性的结构异常在胚胎发育时期就已经形成,患者可能在出生后不久就出现呼吸道相关症状,但由于症状可能不典型,容易被忽视,随着年龄增长,呼吸道感染等因素的诱发,症状逐渐明显。
3.免疫因素
原发性免疫缺陷病:如X-连锁低丙种球蛋白血症,患者体内B淋巴细胞功能异常,不能产生足够的抗体,导致机体抵抗力下降,容易反复发生呼吸道感染,进而引发支气管扩张。这类患者多在儿童期发病,表现为反复的肺部感染,且感染难以控制,需要长期关注免疫功能的情况。
免疫失调相关疾病:如变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA),患者对曲霉菌抗原产生过度的免疫反应,引起支气管的炎症、黏液分泌增加和阻塞,长期可导致支气管扩张。ABPA在某些特定人群中更容易发生,例如有哮喘病史的患者,哮喘患者的气道高反应性和炎症状态可能促使ABPA的发生,进而引发支气管扩张。
二、支气管扩张的治疗
1.控制感染
根据病原体选择药物:当明确有细菌感染时,如存在铜绿假单胞菌感染,可选用抗假单胞菌的抗生素,如哌拉西林/他唑巴坦等;若为流感嗜血杆菌感染,可选用阿莫西林/克拉维酸等。对于反复感染的患者,可能需要根据痰培养及药敏试验结果调整抗生素的使用。在儿童患者中,由于其肝肾功能发育尚未完善,选择抗生素时需要更加谨慎,要充分考虑药物的安全性和适用性。
使用支气管扩张剂:对于伴有气道痉挛的患者,可使用支气管扩张剂,如沙丁胺醇等,以缓解支气管痉挛,改善通气功能。在儿童支气管扩张患者中,使用支气管扩张剂时要注意药物的剂型选择,如雾化吸入的剂型更适合儿童使用,能更好地到达气道发挥作用,同时要密切观察患儿使用后的反应,避免出现不良反应。
2.清除气道分泌物
体位引流:根据病变部位采取不同的体位,促进痰液排出。例如,病变位于上叶尖段时,可采取坐位或直立位;病变位于下叶背段时,可采取俯卧位,双腿抬高。对于儿童患者,家长需要在医护人员的指导下正确实施体位引流,要注意操作的力度和频率,避免因操作不当对儿童造成损伤。
呼吸训练和胸部物理治疗:指导患者进行深呼吸和有效咳嗽,帮助痰液排出。对于病情较重或行动不便的患者,可采用胸部叩击、震荡等物理治疗方法,促进痰液松动。在儿童中,呼吸训练需要根据其年龄进行适当调整,比如较小的儿童可能需要家长辅助进行简单的呼吸引导,而稍大的儿童可以在医护人员指导下进行规范的呼吸训练。
3.手术治疗
手术适应证:对于局限性支气管扩张,经内科治疗无效,病变部位明确,且患者一般情况良好,能够耐受手术的患者,可考虑手术治疗。例如,病变局限在一侧肺叶或肺段,反复大咯血或反复严重感染的患者。在儿童支气管扩张患者中,手术治疗需要更加谨慎评估,因为儿童的肺组织还在发育过程中,手术可能会对肺功能产生较大影响,需要综合考虑病变范围、对肺发育的影响等多方面因素。
手术方式:主要有肺叶切除术、肺段切除术等。手术需要在严格的术前评估后进行,包括肺功能检查、胸部影像学评估等,以确保手术的安全性和有效性。
4.咯血的治疗
药物治疗:可使用止血药物,如垂体后叶素等,但对于有高血压、冠心病的患者要慎用。在儿童咯血患者中,使用止血药物需要特别注意药物的剂量和不良反应,因为儿童的器官功能尚未成熟,对药物的耐受性和反应与成人不同。
介入治疗:对于大咯血经药物治疗无效的患者,可考虑支气管动脉栓塞术等介入治疗方法。介入治疗在儿童中的应用需要根据儿童的体重、病情严重程度等因素进行个体化评估,确保治疗的安全性。



