间质性肺炎是一组侵犯肺间质等的肺部疾病，其病因包括感染、自身免疫、环境、药物、遗传等；临床表现有呼吸困难、咳嗽、全身症状及双肺Velcro啰音等；辅助检查有影像学、肺功能、实验室等检查；诊断需综合评估并明确病因，需与普通肺炎等鉴别；治疗包括病因和对症支持治疗；特殊人群如儿童、老年人、妊娠期女性及有基础疾病患者治疗各有注意事项。
一、定义与病因
1.定义：双肺改变提示肺部存在异常情况，间质性肺炎是一组主要侵犯肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部疾病。
2.常见病因
感染因素：病毒（如腺病毒、巨细胞病毒等）、细菌（如肺炎支原体等）感染可能引发间质性肺炎。例如，肺炎支原体感染可导致部分患者出现间质性肺炎表现，相关研究显示肺炎支原体感染与间质性肺炎的发生有一定关联。
自身免疫性疾病：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可累及肺部，引发间质性肺炎。自身免疫性疾病患者体内异常的免疫反应会攻击肺部组织，导致间质性肺炎的发生。
环境因素：长期接触无机粉尘（如石英粉尘等）、有机粉尘（如霉草尘等）以及吸入有害气体（如二氧化硫等），均可能增加间质性肺炎的发病风险。长期处于石英粉尘环境中的工人，间质性肺炎的患病率相对较高。
药物因素：某些药物如胺碘酮、博来霉素等，在使用过程中可能引起间质性肺炎的不良反应。有研究表明，长期使用胺碘酮的患者中，部分会出现肺部间质性改变。
遗传因素：某些遗传性疾病可能与间质性肺炎的发生相关，如特发性肺纤维化可能存在一定的遗传易感性，但具体的遗传机制仍在进一步研究中。
二、临床表现
1.症状表现
呼吸困难：早期多在活动后出现呼吸困难，随着病情进展，休息时也可出现。例如特发性肺纤维化患者，病情逐渐加重时，呼吸困难会进行性加重。
咳嗽：多为持续性干咳，部分患者可伴有少量白痰。
全身症状：部分患者可出现乏力、消瘦、发热等全身症状。自身免疫性疾病相关的间质性肺炎患者可能同时伴有原发病的相关表现，如类风湿关节炎患者可有关节肿痛等症状。
2.体征表现：双肺可闻及Velcro啰音，多见于特发性肺纤维化患者。在肺部听诊时，可听到类似Velcro撕开的声音，具有一定特征性。
三、辅助检查
1.影像学检查
胸部X线：早期可无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，网格状、弥漫性小结节状阴影等。
胸部CT：是诊断间质性肺炎的重要检查方法，可清晰显示肺部间质改变，如磨玻璃影、网格影、蜂窝肺等。高分辨CT（HRCT）能更细致地观察肺部病变情况，对于间质性肺炎的早期诊断和病情评估具有重要价值。例如，特发性肺纤维化患者在HRCT上常表现为双下肺和胸膜下分布的网格影、蜂窝肺等。
2.肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，可伴有弥散功能降低。患者的肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLCO）下降。通过肺功能检查可以评估肺部的通气和换气功能情况，有助于间质性肺炎的诊断和病情严重程度的判断。
3.实验室检查
血常规：部分患者可出现白细胞计数升高、淋巴细胞计数变化等。自身免疫性疾病相关的间质性肺炎患者可能伴有自身抗体阳性等表现，如系统性红斑狼疮患者可出现抗核抗体阳性等。
炎性标志物：血沉（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）升高等炎性标志物可能升高，提示体内存在炎症反应。
自身抗体检测：对于自身免疫性疾病相关的间质性肺炎，自身抗体检测具有重要意义，如抗核抗体、类风湿因子等检测。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断
综合评估：结合患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查以及实验室检查等进行综合诊断。例如，对于有明确环境暴露史、出现呼吸困难等表现，胸部CT显示典型间质性肺炎改变，肺功能提示限制性通气功能障碍的患者，可考虑间质性肺炎的诊断。
病因诊断：在明确间质性肺炎诊断后，还需进一步寻找病因，如通过详细询问病史、相关实验室检查等明确是感染性、自身免疫性、环境因素等何种病因引起。
2.鉴别诊断
普通肺炎：普通肺炎多起病急，常有高热、咳嗽、咳脓痰等表现，胸部X线或CT显示肺部实变影等，与间质性肺炎的影像学表现及临床表现不同。普通肺炎经抗感染治疗后病情多可明显改善，而间质性肺炎的治疗方案有所不同。
肺泡蛋白沉积症：肺泡蛋白沉积症患者胸部CT可表现为双肺弥漫性磨玻璃影、实变影等，但通过支气管肺泡灌洗等检查可进行鉴别，肺泡蛋白沉积症患者的灌洗液中可发现过碘酸-雪夫（PAS）染色阳性的蛋白样物质。
五、治疗
1.病因治疗
感染因素：如为感染引起的间质性肺炎，根据感染病原体的不同采取相应的抗感染治疗。若为肺炎支原体感染，可使用大环内酯类抗生素等。
自身免疫性疾病：对于自身免疫性疾病相关的间质性肺炎，需针对原发病进行治疗，如使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物控制自身免疫反应。
环境因素：避免继续接触相关环境致病因素，如脱离粉尘环境等。
2.对症支持治疗
氧疗：对于有呼吸困难、低氧血症的患者，给予氧疗，可根据患者情况选择鼻导管吸氧、面罩吸氧等方式，纠正低氧状态。
康复治疗：包括呼吸功能锻炼等，有助于改善患者的肺功能和生活质量。呼吸功能锻炼如缩唇呼吸、腹式呼吸等，可增强呼吸肌力量，提高呼吸效率。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童间质性肺炎相对较少见，若发生多与感染等因素相关。儿童患者在诊断和治疗时需更加谨慎，药物选择需考虑儿童的生理特点，避免使用可能对儿童生长发育有影响的药物。在护理方面，要密切观察儿童的呼吸、血氧等情况，给予精心的生活护理，保证儿童的营养摄入等。
2.老年人：老年人患间质性肺炎时，病情变化可能较为隐匿，临床表现不典型。在治疗时要考虑老年人的肝肾功能等状况，药物选择需权衡疗效与不良反应。同时，老年人的呼吸功能相对较弱，氧疗等支持治疗要及时且合理调整。要注意预防老年人在患病期间出现肺部感染等并发症，加强基础护理，如定期翻身、拍背等，促进痰液排出。
3.妊娠期女性：妊娠期女性患间质性肺炎较为特殊，治疗时需充分考虑胎儿的安全。药物选择要谨慎，尽量选择对胎儿影响较小的药物。在治疗过程中要密切监测胎儿的情况，如通过超声等检查评估胎儿的发育状况。同时，要关注妊娠期女性的心理状态，给予心理支持。
4.有基础疾病患者：对于本身患有其他基础疾病（如心脏病、糖尿病等）的间质性肺炎患者，治疗时要综合考虑基础疾病与间质性肺炎的相互影响。例如，糖尿病患者患间质性肺炎时，要注意血糖的控制，在使用药物治疗间质性肺炎时，要考虑药物对血糖的影响等。在治疗过程中要密切监测基础疾病的病情变化，调整治疗方案。
