血管球瘤是起源于神经肌性动脉球的少见良性血管性肿瘤,好发于肢体末端尤其是手指,有疼痛、触痛、外观改变等临床表现,发病机制与胚胎发育及遗传可能有关,诊断靠体格检查、影像学检查和病理检查,主要治疗方式是手术切除。
发病部位
好发于肢体末端,尤其是手指(约占75%-90%),多发生于指腹,少数可发生在甲下、甲床或甲周组织。在其他部位如足趾、手掌、头皮、鼻腔、舌、阴茎等也有报道,但相对少见。
不同部位的血管球瘤在临床表现上可能会有一定差异,例如发生在甲下的血管球瘤可能更易出现指甲变形等表现。
临床表现
疼痛:是血管球瘤最突出的症状,具有特征性。疼痛通常为剧烈的刺痛、跳痛或灼痛,可因温度变化、触摸、压迫等因素诱发或加重。例如,患者可能会因手指接触冷水而引发剧烈疼痛,疼痛可放射至远端指节甚至整个手部。疼痛程度往往较为严重,严重影响患者的日常生活和工作。
触痛:肿瘤部位有明显触痛,轻轻按压即可引起患者剧烈疼痛反应。这是由于肿瘤内丰富的血管球细胞对刺激较为敏感,受压后易引起疼痛信号传导。
外观改变:发生在甲下的血管球瘤可导致指甲变形,如指甲凹陷、隆起、变色等;发生在指腹等部位的肿瘤,局部可能可见小结节,皮肤表面可能稍有隆起,颜色可呈淡蓝色、紫红色等。
发病机制
目前认为血管球瘤的发生可能与胚胎发育过程中血管球细胞的异常分化或移位有关。正常的血管球细胞分布在皮肤真皮乳头层周围的动-静脉吻合处,起到调节局部血流和体温的作用。当血管球细胞发生异常增殖形成肿瘤时,其生物学行为发生改变,导致出现上述临床症状。
有研究推测可能与遗传因素有一定关系,部分血管球瘤患者存在染色体异常等遗传方面的改变,但具体的遗传模式和相关基因尚在进一步研究中。
诊断方法
体格检查:医生通过详细的体格检查,触摸肿瘤部位,感受疼痛反应、触痛情况以及观察局部外观改变等,初步怀疑血管球瘤。例如,发现手指特定部位有典型的疼痛触发点,触摸时疼痛明显加剧。
影像学检查:
超声检查:可以清晰显示肿瘤的位置、大小、内部结构等情况,有助于判断肿瘤与周围组织的关系。血管球瘤在超声下通常表现为边界清晰的低回声或中等回声结节,内部血管丰富。
磁共振成像(MRI):对血管球瘤的诊断具有较高价值,能够更精确地显示肿瘤的范围以及与周围神经、血管等结构的关系,有助于制定手术方案。MRI上血管球瘤多表现为T1加权像等信号或稍低信号,T2加权像高信号。
病理检查:是确诊血管球瘤的金标准。通过手术切除肿瘤组织进行病理切片检查,可见肿瘤由大量血管球细胞组成,细胞呈圆形或多边形,胞质丰富,核小而圆,瘤组织中有丰富的血管腔隙。
治疗方式
手术治疗:是血管球瘤的主要治疗方法。手术需完整切除肿瘤,以避免复发。对于较小的、表浅的血管球瘤,可采用局部切除;对于较大或位置较深的肿瘤,可能需要更广泛的切除,但要尽量保留肢体的功能。手术时需要仔细操作,因为肿瘤与周围组织界限有时不太清晰,尤其是在甲下等部位的肿瘤,要避免残留肿瘤组织。
对于一些特殊人群,如儿童患者,由于其身体处于生长发育阶段,手术时需要更加谨慎,要充分评估手术对儿童生长发育以及肢体功能的影响。在手术前后,要加强对儿童的护理,确保手术安全和术后恢复良好。对于老年患者,要考虑其基础健康状况,如是否合并有心血管疾病、糖尿病等,手术前要积极控制基础疾病,以降低手术风险。



