什么是混合型血管瘤

来源:民福康

混合型血管瘤是由两种或以上不同类型血管瘤混合而成的婴幼儿血管性肿瘤,有特定外观表现、生长特点及对周围组织影响,病理机制涉及血管生成因素和细胞异常增殖,诊断靠影像学检查和临床表现观察,治疗需考虑时机选择,方法有药物、激光、手术治疗等,要综合婴儿具体情况选择合适治疗方式。

临床表现

外观表现:在婴儿出生时可能外观不太明显,随着生长迅速增大。部分区域表现为草莓状血管瘤的特征,即表面凹凸不平,呈红色或紫红色,类似草莓样;另一部分区域则呈现海绵状血管瘤的表现,表现为皮下隆起,皮肤颜色可能呈蓝色或紫蓝色。

生长特点:生长速度较快,在婴幼儿生长发育的前6个月往往是快速增殖期,这是因为婴幼儿处于生长发育的旺盛阶段,血液循环丰富,为血管瘤的快速生长提供了条件。例如,在3-6个月时,血管瘤可能会在短时间内明显增大,超出原来的范围。

对周围组织的影响:由于不断增大,可能会侵犯周围的正常组织,影响器官的功能。如果发生在头面部,可能会影响面部的外观和正常结构,如侵犯眼睑,可能导致眼睑肿胀、遮挡视线;侵犯口腔部位,可能影响进食等功能。对于年龄较小的婴儿,由于其身体各器官还在发育中,血管瘤的持续增长可能会对器官的正常发育产生更为严重的阻碍。

病理机制

血管生成因素:在混合型血管瘤的发生发展过程中,涉及多种血管生成相关的细胞因子和信号通路。例如,血管内皮生长因子(VEGF)在其中起到重要作用,它可以促进血管内皮细胞的增殖、迁移,从而促进血管瘤内新血管的形成,推动血管瘤的生长。在婴幼儿体内,由于自身的生长发育特点,体内的激素水平等因素可能会影响这些血管生成相关因子的表达,进而影响血管瘤的发生发展。对于女婴和男婴来说,激素水平的差异可能在一定程度上影响血管瘤的发生概率和发展速度,但具体机制还在进一步研究中。

细胞异常增殖:血管瘤内的血管内皮细胞和周细胞等出现异常增殖现象。这些细胞不受正常调控机制的严格控制,持续进行分裂增殖,导致血管瘤不断增大。从细胞周期的角度来看,这些异常增殖的细胞可能存在细胞周期调控蛋白的异常,使得细胞周期进程加快,细胞不断分裂。

诊断方法

影像学检查:

超声检查:可以清晰地显示血管瘤的位置、大小、形态以及内部结构,能够观察到血管瘤是实质性还是囊性等情况,对于区分海绵状部分和草莓状部分有一定帮助。例如,超声可以看到海绵状部分呈现为低回声或无回声区,而草莓状部分可能呈现为高回声区。对于年龄较小的婴儿,超声检查是较为安全、无创的检查方法,不会对婴儿造成辐射等不良影响。

磁共振成像(MRI):能够更精确地显示血管瘤与周围组织的关系,尤其是对于头面部复杂解剖结构区域的混合型血管瘤,MRI可以清晰地呈现血管瘤侵犯的范围,包括对神经、血管等周围组织的影响情况。在诊断时,根据婴儿的年龄和身体状况来选择合适的检查方式,对于新生儿和小婴儿,MRI相对超声来说可能在操作上需要婴儿保持安静,但它的成像分辨率更高。

临床表现观察:医生通过详细观察婴儿的皮肤表现,包括颜色、形态、生长速度等情况来初步判断是否为混合型血管瘤。例如,发现婴儿皮肤有红色草莓样区域同时伴有皮下隆起的蓝紫色区域,且生长速度较快,就要高度怀疑混合型血管瘤。

治疗相关考虑

治疗时机选择:由于混合型血管瘤在婴幼儿早期生长迅速,所以一般建议尽早干预治疗。但要根据婴儿的具体情况,如血管瘤的部位、大小、生长速度以及婴儿的整体健康状况来综合决定。对于生长在重要器官附近、可能影响器官功能的血管瘤,需要更早地进行评估和治疗。例如,生长在眼部周围的混合型血管瘤,因为可能影响视力发育,所以需要在婴儿较小的时候就考虑合适的治疗方案。

治疗方法:

药物治疗:目前常用的药物有普萘洛尔等。普萘洛尔对于婴幼儿血管瘤有一定的治疗效果,它可以通过抑制血管生成等机制来控制血管瘤的生长。但在使用药物时,要严格考虑婴儿的年龄因素,因为低龄婴儿对药物的代谢等方面与年长儿不同,需要密切监测婴儿的心率、血压等指标。对于女婴和男婴在药物治疗上,目前没有发现明显的性别差异导致的不同反应,但仍需要根据个体情况进行观察。

激光治疗:对于草莓状部分的混合型血管瘤,激光治疗可能有一定的效果。激光可以通过光热作用破坏血管瘤的血管组织,从而达到缩小血管瘤的目的。但激光治疗需要根据血管瘤的具体情况选择合适的激光类型和参数,并且对于婴儿来说,治疗时的疼痛管理等需要特别注意,要考虑婴儿的舒适度,尽量减少对婴儿心理和身体的不良影响。

手术治疗:对于一些较大的、药物和激光治疗效果不佳的混合型血管瘤,可能需要手术治疗。但手术治疗风险相对较高,需要充分评估血管瘤与周围组织的关系等情况。在手术前要做好充分的准备,包括对婴儿全身状况的评估,以确保手术的安全性。对于年龄较小的婴儿,手术的耐受性相对较差,需要更加谨慎地权衡手术的收益和风险。

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