畸胎瘤是源于生殖细胞的肿瘤,分成熟(良性)和未成熟(恶性)两类。儿童青少年及成人可发病,不同部位表现不同,可通过超声、CT、MRI及实验室检查诊断,主要靠手术治疗,成熟畸胎瘤预后多良好,未成熟畸胎瘤预后与分期等有关,儿童及妊娠期患者有特殊注意事项。
畸胎瘤是一种来源于生殖细胞的肿瘤,可分为成熟畸胎瘤(良性)和未成熟畸胎瘤(恶性)。成熟畸胎瘤里含有多种组织成分,像皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;未成熟畸胎瘤则包含原始的、未成熟的组织成分。
发病情况
不同人群
儿童和青少年:是畸胎瘤的好发人群之一,卵巢和骶尾部是常见的发病部位。例如在儿童卵巢畸胎瘤中,多数为成熟畸胎瘤,但也有少数未成熟的情况。
成年人:好发部位有卵巢、睾丸、纵隔、腹膜后等。卵巢畸胎瘤在成年女性中相对多见,而睾丸畸胎瘤则多见于成年男性。
生活方式与病史影响:目前并没有明确的证据表明特定的生活方式会直接导致畸胎瘤的发生,但有生殖细胞相关异常病史的人群,可能存在更高的畸胎瘤发病风险。
临床表现
不同部位表现
卵巢畸胎瘤:多数患者没有明显症状,往往是在体检做超声等检查时发现。当肿瘤较大时,可能会有腹胀、腹部包块等表现,部分患者可能出现扭转,导致突发的下腹剧痛。
骶尾部畸胎瘤:对于新生儿来说,骶尾部可触及肿块,根据肿瘤的大小和累及范围有不同表现,小的肿瘤可能只是局部有小包块,大的肿瘤可能会影响大小便等功能。
睾丸畸胎瘤:成年男性睾丸部位可能出现无痛性肿块,随着肿瘤增大,可能会有坠胀感等不适。
纵隔畸胎瘤:较小的纵隔畸胎瘤可能没有症状,肿瘤增大时可能压迫周围组织,出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等表现。
诊断方法
影像学检查
超声检查:是常用的筛查方法,对于卵巢畸胎瘤可以看到囊实性的肿块,有时能发现脂肪、毛发等强回声结构,呈现“面团征”“脂液平面”等特征;对于骶尾部、睾丸等部位的畸胎瘤也能清晰显示肿块的位置、大小等情况。
CT检查:能更清晰地显示肿瘤的内部结构、与周围组织的关系,对于判断肿瘤的良恶性有一定帮助,比如未成熟畸胎瘤在CT上可能表现为密度不均匀,有更多的实性成分等。
MRI检查:对软组织的分辨力更高,对于明确肿瘤的范围、与邻近重要结构的关系等有优势。
实验室检查:肿瘤标志物检查有一定辅助作用,比如甲胎蛋白(AFP)在卵黄囊瘤和未成熟畸胎瘤中可能会升高,人绒毛膜促性腺激素(HCG)在某些含有滋养层成分的畸胎瘤中可能升高。
治疗原则
手术治疗:是主要的治疗方法。对于成熟畸胎瘤,一般行患侧附件切除(适用于卵巢成熟畸胎瘤)或肿瘤剥除术;对于未成熟畸胎瘤,需要根据分期等情况扩大手术范围,如卵巢未成熟畸胎瘤可能需要行患侧附件切除、腹膜后淋巴结清扫等。
恶性畸胎瘤的辅助治疗:未成熟畸胎瘤术后通常需要辅助化疗,根据具体的病理分期和情况选择合适的化疗方案,如依托泊苷、顺铂、博来霉素等药物组成的化疗方案。
预后情况
成熟畸胎瘤:多数预后良好,手术切除后复发率低。比如卵巢成熟畸胎瘤,完整切除后一般不影响生育等功能,预后较好。
未成熟畸胎瘤:其预后与分期、肿瘤细胞的分化程度等有关。早期未成熟畸胎瘤经过手术和化疗等综合治疗后,部分患者可以获得较长时间的生存,而晚期患者预后相对较差。但随着综合治疗的进展,预后也在不断改善。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童畸胎瘤在诊断和治疗时需要特别关注其生长发育情况。手术时要尽量保留正常的组织和器官功能,以保障儿童未来的生活质量。在化疗过程中,要密切监测儿童的生长、造血功能等,因为化疗药物可能会影响儿童的生长发育和骨髓造血。
妊娠期女性:如果妊娠期发现卵巢畸胎瘤,需要根据肿瘤的大小、孕期等情况综合判断。如果肿瘤较小且没有扭转等紧急情况,可以在产后再进行手术;如果肿瘤较大或发生扭转等,可能需要在妊娠期进行手术,手术过程中要特别注意避免引起流产或早产等情况。



