肺动脉瓣狭窄是常见先天性心脏疾病由遗传或孕期因素致肺动脉瓣结构异常致瓣口狭窄右心室射血受阻有病理生理改变不同年龄有相应临床表现可通过超声心动图等诊断介入或手术治疗及时治疗预后较好延误可致严重并发症不同患儿需综合多因素选治疗方案保障健康。
肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏疾病，指的是肺动脉瓣结构出现异常，导致瓣口狭窄，使得右心室向肺动脉射血受阻。
一、病因
1.遗传因素：部分患儿存在染色体异常等遗传因素相关情况，比如21-三体综合征等染色体病患儿中，肺动脉瓣狭窄的发生风险可能增高，有家族中多人患先天性心脏病包括肺动脉瓣狭窄的情况时，遗传因素影响更需重视。
2.孕期因素：母亲在妊娠早期感染风疹病毒等病原体，或者接触某些致畸物质，如某些药物、放射性物质等，可能干扰胎儿心脏发育，导致肺动脉瓣狭窄。例如母亲妊娠前3个月内感染风疹，胎儿患心血管畸形包括肺动脉瓣狭窄的概率明显增加。
二、病理生理改变
1.右心室后负荷增加：由于肺动脉瓣狭窄，右心室需要更大的压力才能将血液泵入肺动脉，长期如此会导致右心室肥厚。比如胎儿期开始出现的血流动力学改变，出生后这种后负荷增加的情况持续存在，右心室心肌不断代偿性肥厚。
2.右心室-肺动脉压力阶差形成：正常情况下右心室压力与肺动脉压力相近，而肺动脉瓣狭窄时，右心室收缩压明显高于肺动脉收缩压，两者之间形成压力阶差。根据压力阶差大小可分为轻度（压力阶差＜30mmHg）、中度（压力阶差30-50mmHg）、重度（压力阶差＞50mmHg）狭窄。
三、临床表现
1.不同年龄表现
新生儿和婴儿期：重度肺动脉瓣狭窄患儿可能出现气促、发绀、喂养困难、生长发育迟缓等表现。因为右心室射血受阻严重，心输出量减少，机体缺氧明显，发绀可能较为突出，吃奶时容易疲劳，体重增长缓慢。
儿童期：轻度肺动脉瓣狭窄患儿可能无明显症状，往往在体检时发现心脏杂音；中度狭窄患儿可能在活动后出现心悸、气促等症状，活动耐力较正常儿童差；重度狭窄患儿活动耐受力更差，活动后胸闷、气短等表现更明显，还可能出现蹲踞等类似法洛四联症患儿的表现，但相对程度可能较轻。
2.体征：听诊时可在胸骨左缘第2肋间听到粗糙的收缩期喷射样杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。
四、诊断方法
1.超声心动图：是诊断肺动脉瓣狭窄的重要检查方法，可以明确肺动脉瓣的形态、瓣口面积、右心室和肺动脉的压力阶差等情况。通过二维超声可以观察肺动脉瓣的结构，如瓣叶的数目、厚度等，彩色多普勒超声可以显示通过狭窄瓣口的血流情况，从而准确评估狭窄程度。
2.心电图：轻度狭窄患儿心电图可正常；中度及重度狭窄患儿可出现右心室肥厚的表现，如电轴右偏、右心室高电压等。
3.胸部X线：轻度狭窄患儿心脏大小可正常；中重度狭窄时，右心室增大，肺动脉段突出，肺血管纹理减少等。
五、治疗
1.介入治疗：对于适合的患儿可采用经皮球囊肺动脉瓣成形术，这是一种微创的治疗方法，通过导管将球囊送到肺动脉瓣处，扩张瓣口，解除狭窄。一般适用于瓣叶弹性较好的患儿，成功率较高，创伤小，恢复快。
2.手术治疗：如果介入治疗不适合或者失败，可能需要进行外科手术，如肺动脉瓣切开术等。手术方式的选择根据患儿的具体病情而定。
六、预后
1.及时治疗后的预后：经过合适的治疗后，大多数患儿预后较好，症状可以得到明显改善，生长发育逐渐赶上正常儿童，能够正常生活、学习和参与一般的体力活动。例如经过球囊扩张术治疗的患儿，术后压力阶差明显降低，心功能逐渐恢复。
2.未及时治疗的影响：如果延误治疗，重度肺动脉瓣狭窄可能导致右心衰竭等严重并发症，影响患儿的生命健康，甚至危及生命。长期的右心室肥厚可能进一步发展，导致心肌功能受损，出现心力衰竭的一系列表现，如呼吸困难加重、水肿等。
不同年龄、性别患儿在诊断和治疗过程中需要特别注意的是，对于新生儿和婴儿，检查时要更加轻柔，避免对患儿造成额外的损伤；在治疗决策上，要综合考虑患儿的年龄、体重、病情严重程度等多方面因素，选择最适合的治疗方案，以保障患儿的健康成长，减少疾病对其生活质量和生长发育的不良影响。
