主动脉夹层破裂是严重心血管急症，病因包括高血压、遗传性血管病变、外伤、不良生活方式等，临床表现有剧烈疼痛、休克表现及局部表现，诊断靠CTA、MRA、血管超声等，急性期需控制血压心率并手术治疗，不同特殊人群如老年人、妊娠期女性、儿童有不同注意事项。
一、定义与基本概念
主动脉夹层破裂是指主动脉内膜撕裂后，血液通过撕裂口进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉真假两腔分离的一种严重心血管急症。主动脉是人体最粗大的动脉血管，承受着心脏泵出的高压血液，当主动脉发生夹层且出现破裂时，情况极为危急。
二、病因与高危因素
1.基础疾病
高血压：长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，容易导致主动脉内膜受损，是主动脉夹层破裂最常见的高危因素。据统计，约70%-80%的主动脉夹层患者合并有高血压。无论是年轻人还是老年人，高血压未得到良好控制时，发生主动脉夹层破裂的风险都会显著增加。例如，长期高血压患者的主动脉壁弹性下降、胶原纤维断裂等，使得主动脉更易出现内膜撕裂。
遗传性血管病变：如马方综合征等遗传性疾病，患者的主动脉壁结构异常，胶原合成障碍，主动脉壁薄弱，较正常人更容易发生夹层并破裂。这类患者多有家族遗传史，发病年龄相对较轻，可能在中青年时期就出现主动脉夹层破裂相关问题。
2.其他因素
外伤：胸部外伤等严重外伤可能直接导致主动脉内膜撕裂，进而引发主动脉夹层破裂。例如，高速车祸中胸部受到剧烈撞击，容易使主动脉内膜受损。
不良生活方式：过度吸烟、大量酗酒等不良生活方式也可能影响主动脉壁的健康。吸烟会损伤血管内皮细胞，影响血管的正常功能；酗酒可能导致血压波动等，从而增加主动脉夹层破裂的风险。
三、临床表现
1.疼痛
患者多表现为突发的、剧烈的胸痛或胸背部疼痛，疼痛性质常为撕裂样、刀割样。这种疼痛往往非常剧烈，难以忍受，且可向背部、腹部等部位放射。例如，疼痛可从胸部迅速蔓延至背部下方，这是因为血液在主动脉夹层中扩展，刺激周围组织神经所致。疼痛程度与主动脉夹层的范围和严重程度相关，范围越广、破裂风险越高，疼痛越剧烈。
2.休克表现
若主动脉夹层破裂导致大量出血，患者可出现休克症状，如面色苍白、四肢湿冷、脉搏细速、血压下降等。由于主动脉破裂后血液流失，有效循环血量减少，会引起机体重要脏器灌注不足，从而出现休克表现。尤其是急性大量出血时，休克症状出现迅速且严重。
3.其他表现
不同部位的主动脉夹层破裂还可能有相应的局部表现，如累及主动脉弓分支血管时，可能出现脑缺血症状，如头晕、晕厥、偏瘫等；若累及肾动脉，可能出现腰痛、少尿、无尿等肾功能受损表现。
四、诊断方法
1.影像学检查
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层破裂的重要手段之一。通过CTA可以清晰地显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂口的位置、夹层扩展的范围等情况。它具有较高的分辨率，能够快速、准确地获取主动脉的图像信息，对于早期诊断和评估病情严重程度有重要价值。例如，能够明确主动脉夹层是否累及重要分支血管等。
磁共振血管造影（MRA）：利用磁共振成像技术对主动脉进行血管造影，也可以很好地显示主动脉夹层的情况。MRA对软组织的分辨力较高，对于一些对碘造影剂过敏的患者是一种较好的替代检查方法。它可以多平面成像，更全面地观察主动脉夹层的形态和范围。
血管超声：经胸超声心动图（TTE）可以初步筛查主动脉夹层，能够发现升主动脉的夹层情况，但对于降主动脉等部位的观察可能受到肺气等因素的影响。经食管超声心动图（TEE）则可以更清晰地显示降主动脉等部位的主动脉夹层情况，尤其是对于诊断降主动脉夹层具有较高的敏感性和特异性。
五、治疗原则
1.急性期处理
控制血压和心率：立即采取措施降低血压和心率，以减少主动脉壁的剪切力，防止夹层进一步扩展和破裂。常用的药物有β受体阻滞剂等，通过降低心率和血压来减轻心脏对主动脉的压力。
手术治疗：对于病情严重、有破裂风险或已经破裂的主动脉夹层患者，往往需要进行手术治疗。手术方式包括主动脉置换术等，根据夹层的部位、范围等选择合适的手术方案。例如，升主动脉夹层通常需要进行升主动脉置换联合冠状动脉移植等手术；降主动脉夹层可根据情况选择腔内修复术等不同的手术方式。
六、特殊人群注意事项
1.老年人
老年人常合并多种基础疾病，如高血压、冠心病等，发生主动脉夹层破裂时病情往往更为复杂。在诊断和治疗过程中，要充分考虑老年人各脏器功能减退的特点。例如，在使用药物控制血压时，要密切监测血压变化，避免血压过低影响重要脏器灌注；手术风险相对更高，需要更加谨慎评估手术适应证和禁忌证。
2.妊娠期女性
妊娠期女性发生主动脉夹层破裂较为罕见，但一旦发生后果严重。由于妊娠期间生理状态的改变，如血容量增加、血流动力学变化等，会增加主动脉夹层破裂的风险。诊断时要考虑到妊娠因素对影像学检查的影响，治疗上需要权衡母亲和胎儿的情况，在保证母亲生命安全的前提下尽量考虑胎儿的情况，选择合适的治疗方案，如手术时机的选择等需要综合多方面因素。
3.儿童
儿童主动脉夹层破裂极为罕见，但多与遗传性血管病变等因素相关。儿童患者在诊断时要注意与其他儿童心血管疾病相鉴别，治疗上要充分考虑儿童的生长发育特点，手术方案的选择需要更加精准，药物使用要严格遵循儿科用药原则，避免使用对儿童生长发育有不良影响的药物等。
