主动脉夹层动脉瘤是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离，病因与主动脉中层囊性坏死、粥样硬化、高血压等相关，高危因素包括年龄、性别、生活方式、病史等，临床表现有疼痛、血压异常及不同累及部位的相应表现，诊断靠超声心动图、CTA、MRA、血管造影等，治疗分急性期控制血压心率、镇痛、手术及慢性期长期管理，特殊人群如老年、儿童、女性患者有不同注意事项。
病因与高危因素
病因：主要与主动脉中层囊性坏死、主动脉粥样硬化、高血压等因素相关。主动脉中层囊性坏死可使主动脉壁薄弱，易发生夹层；高血压会使主动脉壁承受的压力增大，增加内膜撕裂的风险；动脉粥样硬化会影响主动脉壁的结构和功能。
高危因素
年龄：多见于40-70岁人群，随着年龄增长，主动脉壁弹性下降，更容易出现病变。
性别：男性发病率相对高于女性，可能与男性的一些生活方式和激素等因素有关。
生活方式：长期高血压未良好控制、吸烟、过量饮酒等不良生活方式会增加患病风险。吸烟可损伤血管内皮，促进动脉粥样硬化；过量饮酒会导致血压波动等。
病史：有马方综合征等遗传性疾病病史的人群，主动脉壁结构先天异常，患主动脉夹层动脉瘤的风险明显升高；患有动脉硬化、高血压病等基础疾病的患者，主动脉壁状态不佳，也易引发该病。
临床表现
疼痛：多为突发的剧烈胸痛或胸背部疼痛，疼痛性质呈撕裂样、刀割样，疼痛程度剧烈，且可向背部、腹部等部位放射，疼痛持续不缓解，这是因为夹层撕裂刺激主动脉壁神经末梢。
血压异常：患者多有高血压，在夹层形成后，由于主动脉管腔受限等情况，血压可能进一步波动，部分患者可出现血压升高明显的情况，但也有少数患者因大量出血等原因出现血压降低。
其他表现：根据夹层累及的部位不同还会有相应表现，如累及主动脉弓分支血管时，可出现脑缺血症状，如头晕、晕厥、偏瘫等；累及冠状动脉时，可引起心肌缺血，出现心绞痛甚至心肌梗死的表现；累及肾动脉时，可出现腰痛、少尿、无尿等肾功能不全表现。
诊断方法
影像学检查
超声心动图：可初步筛查主动脉夹层，能发现主动脉夹层的一些间接征象，如主动脉增宽、内膜片等，但对于胸主动脉远端及腹主动脉的夹层诊断有一定局限性。
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的重要方法，能清晰显示主动脉夹层的部位、范围、真假腔等情况，可明确诊断并为治疗方案的制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断准确性较高，尤其对主动脉弓部及降主动脉病变显示清晰，且无辐射，但检查时间相对较长，对体内有金属植入物等患者有一定限制。
血管造影：曾是诊断主动脉夹层的“金标准”，但属于有创检查，目前多作为CTA等检查后的补充或在某些特殊情况下使用。
治疗原则
急性期治疗
控制血压和心率：通过使用降压药物（如β受体阻滞剂等）将血压控制在合适范围，同时降低心率，以减少主动脉壁的剪切力，防止夹层进一步扩展。
镇痛：使用强效镇痛药物缓解患者剧烈疼痛，如吗啡等，以减轻患者痛苦，同时也有助于稳定患者的生理状态。
手术治疗：对于病情严重、夹层范围广泛等情况，多需进行手术治疗，如主动脉夹层修复术等，通过手术恢复主动脉的正常结构和功能。
慢性期治疗
长期管理：需长期控制血压、血脂等指标，患者要严格遵循医嘱用药，定期复查，监测主动脉情况，生活中要注意避免剧烈运动、情绪激动等可能诱发夹层进展的因素。
特殊人群注意事项
老年患者：老年患者多合并多种基础疾病，如冠心病、糖尿病等，在治疗过程中要综合考虑各基础疾病的相互影响，用药时需谨慎，密切监测肝肾功能等，因为老年患者器官功能减退，药物代谢和排泄能力下降。同时，老年患者病情变化可能较隐匿，要加强病情观察。
儿童患者：儿童主动脉夹层动脉瘤相对罕见，但一旦发生，病情进展往往较快。儿童患者多有先天性血管发育异常等基础病因，治疗时除了考虑常规的治疗方案外，要特别注意手术对儿童生长发育的影响，手术方式的选择需更加谨慎，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗手段，术后要密切关注儿童的生长发育情况及主动脉恢复情况。
女性患者：女性患者在妊娠等特殊生理时期，体内激素水平变化等可能影响主动脉夹层的发生和发展。妊娠合并主动脉夹层动脉瘤是非常凶险的情况，治疗时要兼顾胎儿和母亲的安全，需要多学科协作制定个体化的治疗方案。
