帕金森综合征是常见神经系统退行性疾病影响中老年人,病理特征是中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致纹状体多巴胺减少,有运动症状(震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)和非运动症状(感觉障碍、自主神经功能障碍、精神障碍),发病与遗传、环境、神经系统老化有关,诊断靠临床表现和辅助检查,治疗有药物、手术、康复、生活方式管理,特殊人群有不同注意事项。
一、定义
帕金森综合征是一种常见的神经系统退行性疾病,主要影响中老年人,其病理特征是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,导致纹状体多巴胺含量显著减少,进而引起一系列运动和非运动症状。
二、主要症状
1.运动症状
震颤:多为静止性震颤,常从一侧上肢远端开始,表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作,安静或休息时明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。随着病情进展,震颤可累及同侧下肢及对侧上下肢。
肌强直:表现为肌肉僵硬,患者感觉肢体发紧,活动受限。检查时可发现铅管样强直(不伴震颤时的肌张力增高)或齿轮样强直(伴震颤时的断续停顿感)。
运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。患者起床、翻身、步行、变换姿势等动作迟缓困难。面部表情肌活动减少,双眼凝视,瞬目减少,呈现“面具脸”。书写时字体越写越小,称为“小写症”。
姿势步态异常:早期走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,步距缩短,步伐变得细碎、急促,行走时身体前倾,呈前冲步态或慌张步态,容易跌倒。
2.非运动症状
感觉障碍:常见的有嗅觉减退、疼痛,如肢体麻木、刺痛等,部分患者可出现睡眠障碍,包括入睡困难、多梦、易醒、快动眼睡眠行为障碍等。
自主神经功能障碍:可表现为便秘、多汗、流涎、体位性低血压等。便秘较为常见,主要是由于胃肠蠕动减慢所致;体位性低血压表现为站立时头晕、眼花,甚至晕厥,是由于自主神经功能紊乱导致血管收缩功能障碍。
精神障碍:常见的有抑郁、焦虑,约有一半的患者伴有抑郁,表现为情绪低落、兴趣减退、睡眠障碍等;部分患者可出现认知障碍、幻觉、妄想等,如视觉幻觉较为常见。
三、发病原因
1.遗传因素:部分帕金森综合征患者有家族遗传倾向,某些基因突变可导致发病风险增加,如α-突触核蛋白基因突变等,但遗传因素导致的帕金森综合征相对较少见。
2.环境因素:长期接触某些有毒物质,如杀虫剂、除草剂、重金属锰等,可能增加帕金森综合征的发病风险。
3.神经系统老化:随着年龄的增长,黑质多巴胺能神经元逐渐退变,是帕金森综合征发病的重要危险因素,老年人患病风险高于年轻人。
四、诊断方法
1.临床表现:医生主要根据患者的典型运动症状,如静止性震颤、肌强直、运动迟缓等进行初步判断。
2.辅助检查
影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)一般无特征性改变,但可排除其他脑部病变,如脑血管病、脑肿瘤等;单光子发射计算机断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)可发现多巴胺转运体功能显著降低,对早期诊断和鉴别诊断有一定价值。
实验室检查:一般无特异性的实验室指标,但可通过检测血清中的某些物质,排除其他类似疾病。
五、治疗与管理
1.药物治疗:常用药物包括多巴胺替代剂(如左旋多巴制剂)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索)、抗胆碱能药物(如苯海索)、单胺氧化酶B抑制剂(如司来吉兰)等。药物治疗的原则是从小剂量开始,逐渐增加剂量以达到满意疗效,同时注意药物的不良反应。
2.手术治疗:对于药物治疗效果不佳或出现严重异动症等并发症的患者,可考虑手术治疗,如脑深部电刺激术(DBS),通过植入电极刺激脑内特定核团,改善运动症状。
3.康复治疗:包括运动疗法,如平衡训练、步态训练等,有助于改善患者的运动功能和平衡能力;作业疗法可帮助患者恢复日常生活自理能力;言语训练可改善患者的言语障碍等。康复治疗需要长期坚持,对提高患者的生活质量有重要作用。
4.生活方式管理:患者应保持均衡的饮食,多吃蔬菜水果、全谷类食物等富含膳食纤维的食物,预防便秘;适度进行体育锻炼,如散步、太极拳等,但要注意避免受伤;保证充足的睡眠,营造良好的睡眠环境;家属应给予患者关心和支持,帮助患者树立战胜疾病的信心。
六、特殊人群注意事项
1.老年患者:老年帕金森综合征患者常伴有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗过程中要注意药物之间的相互作用,密切监测肝肾功能等指标。用药时需更加谨慎,从小剂量开始逐渐调整剂量,密切观察药物不良反应。
2.儿童患者:儿童帕金森综合征较为罕见,多与遗传等因素有关。治疗上需更加谨慎,优先考虑非药物干预,如康复训练等,药物选择要充分考虑儿童的生理特点和药物代谢情况,避免使用可能对儿童生长发育有不良影响的药物。
3.女性患者:女性帕金森综合征患者在妊娠、哺乳期等特殊时期,治疗方案的调整需要综合考虑对胎儿或婴儿的影响,应在医生的指导下谨慎选择药物和治疗方式。同时,要关注女性患者可能存在的心理问题,如抑郁等,给予心理支持。



