主动脉夹层是极为凶险的心血管急症，病因包括高血压、结缔组织病、先天性心血管畸形、医源性因素、创伤等；临床表现有突发剧烈胸痛、高血压、心血管系统表现及其他脏器缺血表现；诊断靠影像学检查；治疗急性期需镇痛、控血压心率，严重者手术；预后与多种因素有关，特殊人群如老年人、儿童、妊娠期女性有不同注意事项。
病因
1.高血压：高血压是主动脉夹层最常见的基础病因。长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，容易导致内膜撕裂。据相关研究，约70%的主动脉夹层患者伴有高血压，血压控制不佳会显著增加主动脉夹层的发病风险。例如，长期高血压使得主动脉壁的弹性纤维发生变性、断裂，当血压波动时，就容易引发内膜撕裂。
2.结缔组织病：像马方综合征等结缔组织病患者，其主动脉壁的结构和强度会出现异常。马方综合征患者由于基因缺陷导致原纤维蛋白合成异常，主动脉壁中层滋养血管的平滑肌细胞和平行排列的弹性纤维减少，主动脉壁变得薄弱，容易发生夹层。
3.先天性心血管畸形：某些先天性心血管畸形，如主动脉缩窄等，会使主动脉局部承受异常的血流压力，从而增加主动脉夹层的发生几率。例如主动脉缩窄处近端的主动脉壁长期处于高压状态，易发生内膜撕裂。
4.医源性因素：在一些医疗操作过程中，也可能引发主动脉夹层，如主动脉内球囊反搏、主动脉造影等介入操作，如果操作不当，可能损伤主动脉内膜，导致夹层形成。
5.创伤：严重的胸部外伤等情况可能直接造成主动脉内膜撕裂，引发主动脉夹层。
临床表现
1.疼痛：突发的、剧烈的胸痛是主动脉夹层最常见且典型的症状。疼痛性质多为撕裂样、刀割样剧痛，患者往往难以忍受，疼痛可向胸前区及背部放射，随夹层累及范围的不同，疼痛部位可能会有变化。例如，夹层累及升主动脉时，疼痛常在前胸区并放射至颈部、下颌等部位；累及降主动脉时，疼痛可向背部、腹部等放射。
2.高血压：多数患者会伴有高血压，这是因为主动脉夹层发生后，机体的应激反应会导致血压进一步升高，而高血压又会反过来加重主动脉壁的损伤，形成恶性循环。
3.心血管系统表现：可出现主动脉瓣关闭不全的相关表现，如主动脉瓣区新出现舒张期杂音等；还可能出现脉搏短绌、双侧肢体血压差异明显等情况，若夹层累及冠状动脉，还可能导致心肌缺血、心肌梗死等。
4.其他脏器缺血表现：根据夹层累及的动脉不同，会出现相应脏器缺血的表现。例如，夹层累及颈动脉时，可能出现脑缺血症状，如头晕、晕厥、偏瘫等；累及肾动脉时，可出现腰痛、少尿、无尿等肾功能不全的表现。
诊断方法
1.影像学检查
主动脉CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的常用重要方法。它可以清晰地显示主动脉的真假腔、内膜撕裂的位置、夹层累及的范围等情况，能够快速、准确地做出诊断，准确率较高。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有很高的价值，尤其在显示主动脉壁的情况、判断真假腔等方面有独特优势，而且无需使用含碘造影剂，对于肾功能不全等不能使用含碘造影剂的患者更为适用。
主动脉造影：虽然是有创检查，但在一些复杂病例的诊断中仍有应用，可明确主动脉夹层的病变情况，但一般不作为首选的初筛检查方法。
治疗原则
1.急性期治疗
镇痛：立即给予强效镇痛药物，如吗啡等，以缓解患者剧烈的疼痛，减少因为疼痛引起的应激反应，降低血压和心率，从而减少对主动脉壁的进一步损伤。
控制血压和心率：通过使用β受体阻滞剂等药物，将收缩压控制在100-120mmHg左右，心率控制在60-70次/分左右，降低主动脉的剪切应力，防止夹层进一步扩展。常用的β受体阻滞剂有美托洛尔等。
手术治疗：对于一些病情严重、夹层累及重要脏器或有破裂风险的患者，需要及时进行手术治疗。手术方式包括主动脉置换术、夹层修复术等，根据患者的具体病情选择合适的手术方式。
预后
主动脉夹层的预后与多种因素有关，如患者就诊的时间、夹层的分型、治疗是否及时等。如果能够早期诊断并及时治疗，部分患者可以获得较好的预后；但如果延误诊治，患者的死亡率很高。据统计，未经治疗的主动脉夹层患者，24小时内死亡率可达50%左右，1周内死亡率可高达90%。早期诊断和积极治疗是改善预后的关键。
特殊人群注意事项
1.老年人：老年人常伴有多种基础疾病，如高血压、冠心病等，发生主动脉夹层时临床表现可能不典型，容易被基础疾病的症状所掩盖，导致诊断延误。因此，老年人出现胸痛等不适时，应高度警惕主动脉夹层的可能，及时进行相关检查。在治疗过程中，要更加谨慎地调整药物，因为老年人的肝肾功能可能减退，药物代谢能力下降，需要密切监测药物的不良反应。
2.儿童：儿童主动脉夹层相对少见，但一旦发生，病情往往进展迅速。儿童主动脉夹层的病因可能与先天性心血管畸形等有关。在诊断时，要选择合适的检查方法，如MRA等对儿童相对更安全的检查手段。治疗上要根据儿童的体重、身体状况等精细调整治疗方案，由于儿童处于生长发育阶段，手术治疗需要充分考虑对其未来生长发育的影响。
3.妊娠期女性：妊娠期女性发生主动脉夹层较为凶险，因为妊娠会使心血管系统负担加重，而且在治疗过程中需要考虑胎儿的安全。诊断时要权衡检查对胎儿的影响，治疗时要选择对胎儿影响较小的治疗方案，如尽量选择对胎儿影响小的药物控制血压等，手术治疗需要多学科协作，综合考虑母婴的安全。
