肝性脑病是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常引起的以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，表现为意识障碍等。发病机制有氨中毒、神经递质、锰离子毒性等学说。常见病因包括肝硬化等，诱发因素有消化道出血等。临床表现按程度分为0-4期，不同患者表现有差异，有基础病史者出现相关表现应警惕。
发病机制
氨中毒学说：血氨升高是肝性脑病，特别是门体分流性肝性脑病的重要发病机制。血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，正常情况下，氨的生成和清除保持动态平衡，当肝功能衰竭时，肝脏对氨的清除能力明显减退，同时门体分流存在时，肠道的氨未经肝脏解毒而直接进入体循环，使血氨升高。过多的氨透过血脑屏障进入脑组织，可干扰脑的能量代谢，影响神经递质的产生和神经递质间的平衡，从而导致中枢神经系统功能紊乱。例如，氨能抑制丙酮酸脱氢酶的活性，干扰乙酰辅酶A的生成，影响三羧酸循环，使ATP生成减少；氨还可与谷氨酸结合生成谷氨酰胺，消耗了大量的谷氨酸和三磷酸腺苷（ATP），使大脑的能量供应不足；此外，氨还可干扰神经递质的平衡，如使兴奋性神经递质（谷氨酸、乙酰胆碱）减少，抑制性神经递质（γ-氨基丁酸、谷氨酰胺）增多等。
神经递质学说：正常时神经递质保持平衡，兴奋性神经递质与抑制性神经递质相互制约、相互协调。肝性脑病时，脑内神经递质发生变化，如去甲肾上腺素、多巴胺等兴奋性神经递质减少，而γ-氨基丁酸等抑制性神经递质增多。此外，5-羟色胺等也可能参与其中。例如，肝功能衰竭时，肝脏对芳香族氨基酸（如苯丙氨酸、酪氨酸）的代谢清除发生障碍，这些氨基酸进入脑组织后可转化为假性神经递质，如苯乙醇胺和羟苯乙醇胺，它们的化学结构与正常神经递质去甲肾上腺素相似，但不能传递神经冲动或传递的冲动很弱，从而干扰神经传导。
锰离子的毒性作用：正常情况下，锰离子通过肝细胞膜上的钙依赖式锰转运蛋白进入肝细胞，并在线粒体中被结合而解毒。肝性脑病时锰不能正常排出并在大脑基底节、丘脑、海马等部位沉积，导致神经细胞受损，出现相应的神经精神症状。
常见病因
肝硬化：是引起肝性脑病最常见的病因，约70%的肝性脑病由肝硬化引起。在我国，肝炎后肝硬化是导致肝性脑病的主要原因。
重症肝炎、暴发性肝衰竭：重症肝炎和暴发性肝衰竭起病急骤，肝脏功能严重受损，短期内发生大量肝细胞坏死，导致肝脏对氨等毒性物质的代谢清除能力急剧下降，容易引发肝性脑病。
门体分流手术：各种门体分流手术，如门-腔静脉分流术等，可使门静脉血绕过肝脏直接进入体循环，肠道产生的氨等毒性物质未经肝脏解毒而直接进入体循环，增加了肝性脑病的发生风险。
其他少见病因：原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等也可能引发肝性脑病，但相对较少见。
诱发因素
消化道出血：消化道出血是肝性脑病重要的诱发因素之一。血液中含有大量蛋白质，在肠道细菌的作用下，产氨增多；同时，出血导致血容量减少，引起缺血缺氧，肝脏的功能进一步受损，脑的血供也减少，从而诱发肝性脑病。
感染：机体发生感染时，组织分解代谢增强，产氨增多；发热可使呼吸加快，二氧化碳排出增多，导致呼吸性碱中毒，有利于氨透过血脑屏障；感染还可使全身代谢率增高，增加了大脑的能量消耗，这些因素都容易诱发肝性脑病。常见的感染如肺炎、自发性腹膜炎等。
大量排钾利尿、放腹水：大量排钾利尿、放腹水可导致有效血容量减少，肾血流量减少，引起肾功能减退，排氨减少；同时，大量排钾利尿还可引起低钾性碱中毒，碱中毒可使肠道和肾小管吸收氨增多，而排出减少，血氨升高，诱发肝性脑病。
高蛋白饮食：摄入过多的蛋白质食物，经肠道细菌分解产生大量的氨，加重肝脏的解毒负担，容易诱发肝性脑病。尤其对于肝硬化等肝功能受损的患者，更应注意蛋白质的摄入量。
药物：某些药物可加重肝脏负担或影响脑的代谢，诱发肝性脑病。例如，使用镇静催眠药（如地西泮、苯巴比妥等）、麻醉药等，这些药物可抑制大脑和呼吸中枢，进而诱发肝性脑病；此外，含氮药物（如氯化铵等）可释放氨，加重氨中毒；排钾利尿药可引起电解质紊乱，诱发肝性脑病。
便秘：便秘时，肠道内的氨等有毒物质排出减慢，在肠道停留时间延长，被吸收增多，容易诱发肝性脑病。
临床表现
根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病分为0-4期：
0期（潜伏期）：又称轻微肝性脑病，患者无明显临床表现，常规的神经系统检查也无异常，但精细的智力测试（如数字连接试验、符号数字试验等）和心理测试可发现异常。
1期（前驱期）：主要表现为轻度的性格改变和行为失常，如焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错（昼睡夜醒）、行为异常（如衣冠不整或随地便溺）等。患者的神经系统体征不明显，可出现扑翼样震颤，即患者两臂平伸，手指分开时，出现手腕不规则的扑翼样抖动，但此时患者的脑电图多数正常。
2期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重，患者定向力（对时间、地点、人物的辨别能力）和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图（如搭积木、用火柴摆图案等），言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错，昼睡夜醒，甚至有幻觉、恐惧、狂躁，而被视为一般精神病。此期患者有明显的神经系统体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。扑翼样震颤仍可引出，脑电图有特异性异常。
3期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒，唤醒时可应答问话，但常有神志不清和幻觉。各种神经系统体征持续存在或加重，肌张力增高，四肢被动运动常有抵抗力，扑翼样震颤仍可引出，脑电图有异常波形。
4期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。扑翼样震颤无法引出，脑电图明显异常。
对于不同年龄、性别的患者，肝性脑病的表现可能有一定差异。例如，儿童患者肝性脑病多由严重肝脏疾病引起，除了上述神经系统表现外，还可能伴有原发病的表现，如黄疸、肝脾肿大等，且儿童对病情变化的耐受能力较差，病情进展可能更为迅速。女性患者在妊娠等特殊生理状态下发生肝性脑病时，需要特别考虑妊娠对肝脏功能和胎儿的影响等问题。在生活方式方面，长期大量饮酒导致的酒精性肝病引起的肝性脑病，患者有长期饮酒史；有基础肝脏疾病的患者如果不注意饮食、感染等诱发因素的控制，更容易反复发生肝性脑病。对于有基础病史的患者，如既往有肝硬化病史，出现上述相关表现时应高度警惕肝性脑病的可能。
