原发性闭经指女性年满14岁第二性征未发育或年满16岁第二性征已发育但月经仍未来潮，按病因分为子宫性、卵巢性、垂体性、下丘脑性闭经，诊断需详细问病史、体格检查及相关辅助检查，处理则根据不同病因采取相应措施，需综合考虑各种因素制定个体化诊疗方案。
第二性征发育情况与原发性闭经的关联
第二性征包括乳房发育、阴毛和腋毛生长等。如果年满14岁仍无第二性征发育，同时没有月经来潮，属于原发性闭经的一种情况；而年满16岁，第二性征已经发育，但月经还没有来，也属于原发性闭经。
原发性闭经的病因分类
子宫性闭经
病因：多由于子宫本身的问题导致，如先天性无子宫、子宫发育不良（始基子宫、幼稚子宫）、子宫内膜损伤（如严重的宫腔感染、多次人工流产导致的宫腔粘连等）。例如，宫腔粘连常见于有宫腔操作史的女性，如人工流产术后，手术过程中过度搔刮宫腔，损伤子宫内膜基底层，导致宫腔部分或完全粘连，进而引起月经不来潮。
年龄与生活方式影响：对于青春期女性，如果有频繁的宫腔操作史，如多次进行不规范的人工流产，就容易出现子宫性闭经。因为青春期女性的子宫内膜本身较薄，宫腔操作更容易损伤内膜。
卵巢性闭经
病因：主要是卵巢本身功能异常引起。常见的有先天性卵巢发育不全（如特纳综合征，染色体核型为45，XO），患者除了原发性闭经外，还伴有身材矮小、蹼颈、肘外翻等躯体特征；卵巢早衰，多发生在40岁以前，与自身免疫、遗传因素、医源性损伤（如放疗、化疗破坏卵巢组织）等有关；卵巢功能性肿瘤，如卵巢支持-间质细胞瘤等，可分泌雄激素，抑制子宫内膜生长导致闭经。
年龄与性别影响：特纳综合征多见于女性新生儿，由于染色体异常导致卵巢发育异常。对于有自身免疫性疾病家族史的女性，在青春期后更易发生卵巢早衰。
垂体性闭经
病因：垂体病变影响促性腺激素的分泌，从而影响卵巢功能导致闭经。常见的有垂体肿瘤，如催乳素瘤，可分泌过多的催乳素，抑制下丘脑-垂体-卵巢轴的功能，导致闭经、溢乳等表现；垂体梗死，如席汉综合征，多发生在产后大出血、休克的女性，由于垂体缺血坏死，导致促性腺激素分泌减少，出现闭经、生殖器官萎缩等一系列症状。
生活方式与病史影响：有产后大出血病史的女性，若未得到及时有效的治疗，就容易发生席汉综合征。对于年轻女性，如果发现垂体有异常占位，需警惕垂体肿瘤导致的垂体性闭经。
下丘脑性闭经
病因：是最常见的一类闭经，由下丘脑功能紊乱引起，影响促性腺激素释放激素的分泌。常见的原因有精神应激，如突然的精神创伤、过度紧张、焦虑等，可通过大脑皮层-下丘脑途径影响垂体功能，导致闭经；体重下降和神经性厌食，过度节食、剧烈运动等导致体重急剧下降，体脂过少，影响下丘脑神经内分泌调节，引起闭经；运动性闭经，长期剧烈运动的女性，如运动员，由于机体能量消耗过多，下丘脑功能受影响，可出现闭经；药物性闭经，长期服用某些药物，如避孕药、抗精神病药物等，可抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素，导致闭经；颅咽管瘤，肿瘤压迫下丘脑，影响其功能，引起闭经。
年龄与生活方式影响：青春期女性如果存在过度节食减肥、长期高强度运动等情况，容易出现下丘脑性闭经。对于有精神压力较大生活事件的女性，如高考压力大的学生，也可能因精神应激导致下丘脑性闭经。
原发性闭经的诊断与检查
诊断步骤
首先详细询问病史，包括月经史、第二性征发育情况、家族史、既往疾病史、手术史、生活方式等。例如，询问患者从何时开始关注月经情况，第二性征何时开始发育，是否有过宫腔操作史，家族中是否有类似闭经的情况等。
然后进行体格检查，包括身高、体重、第二性征发育情况、有无畸形等。
接着进行相关辅助检查，如B超检查子宫和卵巢的形态、大小；性激素六项检查，包括雌二醇、孕酮、睾酮、促卵泡生成素、促黄体生成素、催乳素等，了解内分泌情况；染色体检查，对于怀疑有染色体异常的患者，如特纳综合征等，进行染色体核型分析；宫腔镜检查，用于了解宫腔内情况，是否存在宫腔粘连等。
原发性闭经的处理原则
对于子宫性闭经，根据病因进行相应处理。如宫腔粘连需行宫腔镜下粘连分解术；先天性无子宫则需向患者及家属说明情况，考虑终身无月经。
卵巢性闭经，对于先天性卵巢发育不全，目前尚无有效方法使其恢复生育功能，可给予雌激素替代治疗，以促进第二性征发育和维持女性生理特征；卵巢早衰患者可采用激素替代治疗，同时需注意预防骨质疏松等并发症；卵巢功能性肿瘤则需根据肿瘤的性质和患者的具体情况，采取手术切除等相应治疗。
垂体性闭经，垂体肿瘤需根据肿瘤的类型和大小等采取药物治疗（如催乳素瘤可使用溴隐亭）或手术治疗；席汉综合征患者需补充相应的激素，如甲状腺素、糖皮质激素、雌激素等，以维持机体正常的生理功能。
下丘脑性闭经，首先需去除诱因，如调整心态、恢复正常体重、停止剧烈运动等，部分患者在去除诱因后可恢复月经；对于药物引起的闭经，可在医生指导下调整药物；颅咽管瘤等器质性病变引起的下丘脑性闭经则需针对病变进行相应治疗。
总之，原发性闭经是一种需要引起重视的妇科情况，其病因复杂，需要通过详细的病史采集、体格检查和辅助检查明确病因，然后采取个体化的治疗措施。不同年龄、性别、生活方式和病史的患者，在诊断和治疗过程中都需要综合考虑各种因素，以制定最适合的诊疗方案。
