淋巴管瘤是由淋巴管发育畸形形成的良性肿瘤，多见于儿童，好发于头颈部等部位，表现多样，可通过超声、MRI、病理活检等检查，以手术、硬化剂、激光等治疗，预后良好；淋巴瘤是淋巴造血系统恶性肿瘤，可发生于任何年龄，有全身症状、淋巴结肿大及结外侵犯表现，通过淋巴结活检、影像学、血液检查等诊断，以化疗、放疗、免疫治疗、造血干细胞移植等治疗，预后与多种因素相关，早期诊断规范治疗重要，儿童淋巴瘤需兼顾生长发育特点。
一、定义与起源
淋巴管瘤：是由淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤，起源于淋巴系统的原始胚胎组织，多在儿童时期发病，是小儿常见的良性肿瘤之一。
淋巴瘤：是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，其发生与淋巴细胞增殖分化产生的免疫细胞恶变有关，可发生于任何年龄，不同年龄阶段发病率有所差异。
二、病理特征
淋巴管瘤：病理上主要是淋巴管的异常扩张、增生，形成大小不等的囊腔，囊腔内含有淋巴液，可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤（又称囊状水瘤）。单纯性淋巴管瘤表现为皮肤或黏膜上的小水疱状病损；海绵状淋巴管瘤是在皮下组织内形成的大小不一的腔隙，形似海绵；囊性淋巴管瘤多为较大的单房或多房囊性肿物，常见于颈部。
淋巴瘤：显微镜下可见淋巴细胞的异常增生和恶变，根据病理组织结构和细胞来源等分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。霍奇金淋巴瘤有特征性的Reed-Sternberg细胞；非霍奇金淋巴瘤的病理类型更为多样，细胞形态和排列等有不同表现。
三、临床表现
淋巴管瘤
年龄与部位：多见于儿童及青少年，好发于头颈部、腋下、腹股沟等部位。单纯性淋巴管瘤常见于皮肤和口腔黏膜，表现为透明小疱；海绵状淋巴管瘤可在皮下形成肿块，边界不清，可压缩；囊性淋巴管瘤多见于颈部，表现为颈部巨大肿块，触之柔软，有波动感，透光试验阳性。
生长特点：生长缓慢，一般无明显自觉症状，但若继发感染可出现红肿、疼痛等炎症表现。
淋巴瘤
全身症状：可出现发热、盗汗、消瘦等全身症状，发热可呈持续性或周期性。
淋巴结肿大：无痛性进行性淋巴结肿大是淋巴瘤的典型表现，可发生于全身淋巴结，以颈部、锁骨上淋巴结多见，淋巴结质地韧，可活动，随着病情进展可相互融合。
结外侵犯表现：可侵犯结外组织器官，如侵犯胃肠道可出现腹痛、腹泻、肠梗阻等；侵犯肺部可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等；侵犯骨髓可出现贫血、出血、感染等表现。
四、检查方法
淋巴管瘤
超声检查：可清晰显示淋巴管瘤的部位、大小、形态及内部结构，有助于判断囊腔情况。
磁共振成像（MRI）：对淋巴管瘤的诊断和鉴别诊断有重要价值，能更准确地显示病变与周围组织的关系，尤其是对于深部或复杂部位的淋巴管瘤。
病理活检：是确诊的金标准，通过穿刺或手术切除病变组织进行病理检查，可见淋巴管的异常增生。
淋巴瘤
淋巴结活检：是诊断淋巴瘤的主要依据，通过切除或穿刺肿大淋巴结进行病理检查，明确病理类型。
影像学检查：
超声：可发现浅表淋巴结的肿大情况，有助于判断淋巴结的性质。
CT：能清晰显示纵隔、腹腔、盆腔等部位的淋巴结及脏器受侵情况。
PET-CT：对于淋巴瘤的分期、寻找隐匿病灶及评估疗效等有重要作用，可发现全身代谢异常增高的病灶。
血液检查：可出现血常规异常，如贫血、白细胞或血小板异常等，血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白等可升高，对病情评估有一定帮助。
五、治疗方法
淋巴管瘤
手术治疗：是主要的治疗方法，对于局限性的淋巴管瘤，手术切除可达到根治目的。但对于浸润范围较广或位于重要部位的淋巴管瘤，手术切除需谨慎，以免损伤重要组织。
硬化剂治疗：对于一些较小的、不宜手术的淋巴管瘤，可采用硬化剂注射治疗，通过硬化剂使淋巴管腔闭塞，达到治疗目的，但可能需要多次注射。
激光治疗：适用于浅表的单纯性淋巴管瘤，利用激光的热效应破坏病变组织。
淋巴瘤
化疗：是淋巴瘤的主要治疗手段之一，根据不同的病理类型和分期选择合适的化疗方案，如ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪）常用于霍奇金淋巴瘤的治疗，CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）等用于非霍奇金淋巴瘤的治疗。
放疗：可用于早期淋巴瘤的局部治疗，或作为化疗后的巩固治疗，以及晚期淋巴瘤的姑息治疗，缓解症状。
免疫治疗：近年来随着医学发展，免疫治疗在淋巴瘤治疗中也发挥着重要作用，如抗CD20单抗（利妥昔单抗）联合化疗用于B细胞淋巴瘤的治疗，可显著提高疗效。
造血干细胞移植：对于一些高危、复发难治的淋巴瘤患者，在适宜的情况下可考虑造血干细胞移植，重建患者的免疫系统。
六、预后情况
淋巴管瘤：一般预后良好，通过手术等治疗后复发率相对较低，尤其是局限性的淋巴管瘤，手术完整切除后可治愈，对患者的生存和生活质量影响较小。但对于复杂部位或多次复发的淋巴管瘤，可能会有一定影响。
淋巴瘤：预后与病理类型、分期、治疗反应等密切相关。霍奇金淋巴瘤早期患者预后较好，经过规范治疗很多可达到长期生存；非霍奇金淋巴瘤的预后因病理类型和分期不同差异较大，一些惰性淋巴瘤患者生存期较长，但侵袭性淋巴瘤预后相对较差。总体来说，早期诊断和规范治疗是改善淋巴瘤预后的关键。对于儿童淋巴瘤患者，需充分考虑儿童的生长发育特点，在治疗过程中注重保护患儿的正常组织和器官功能，减少治疗相关的远期并发症。
