腹膜后肿瘤是发生在腹膜后间隙的肿瘤,可分为良性和恶性,病因不明,有遗传、环境、慢性炎症刺激等因素,临床表现有腹部包块、疼痛、压迫症状等,诊断靠影像学和病理检查,治疗以手术为主,辅助放化疗,预后因良恶性而异,可通过避免接触致癌因素、定期体检预防。
一、定义
腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤,腹膜后间隙是位于腹膜与腹后壁之间的潜在间隙,包含了脂肪、疏松结缔组织、神经、血管、淋巴结等多种组织。腹膜后肿瘤可起源于腹膜后间隙内的各种组织,如脂肪组织、结缔组织、神经组织、淋巴组织、血管组织等。
二、分类
(一)良性腹膜后肿瘤
1.脂肪瘤
多见于成人,通常生长缓慢,一般无明显症状,当肿瘤较大时可能会压迫周围组织出现相应表现。其病理特点是由成熟的脂肪细胞构成,在影像学上表现为边界清楚的低密度影。
2.神经鞘瘤
可发生于任何年龄,起源于神经鞘膜的施万细胞。肿瘤可压迫神经引起疼痛、麻木等症状,根据肿瘤与神经的关系可分为神经内型和神经外型,神经内型肿瘤常导致神经功能障碍,影像学检查可发现肿物与神经的关联。
(二)恶性腹膜后肿瘤
1.脂肪肉瘤
是成人最常见的腹膜后恶性肿瘤,多见于中老年人。肿瘤细胞向脂肪细胞分化,根据组织学形态可分为分化良好型、黏液样型、圆形细胞型和多形性型等。不同亚型的生物学行为和预后有所不同,分化良好型相对预后较好,而圆形细胞型和多形性型恶性程度高,生长迅速,容易复发和转移。
2.平滑肌肉瘤
起源于腹膜后间隙的平滑肌组织,多见于中老年人。肿瘤生长较快,可出现腹痛、腹部包块等症状,容易发生血行转移,如转移至肺等部位,影像学检查可见肿块边界不清,内部可有坏死、出血等改变。
3.恶性神经鞘瘤
由神经鞘瘤恶变而来,恶性程度高,生长迅速,常侵犯周围组织和神经,引起剧烈疼痛、神经功能障碍等表现,预后较差。
三、病因
目前腹膜后肿瘤的具体病因尚不完全明确,可能与以下因素有关:
(一)遗传因素
某些遗传性综合征可能增加腹膜后肿瘤的发生风险,如神经纤维瘤病患者发生腹膜后神经鞘瘤等肿瘤的几率相对较高。
(二)环境因素
长期接触某些化学物质,如某些有机溶剂、放射性物质等,可能会损伤细胞的遗传物质,导致细胞异常增殖,增加腹膜后肿瘤的发生风险。例如,长期处于高浓度苯环境中的人群,患腹膜后肿瘤的可能性可能会增加,但这种关联需要大量的流行病学研究来证实。
(三)慢性炎症刺激
腹膜后间隙的慢性炎症可能会持续刺激组织细胞,导致细胞发生恶变。例如,长期存在的腹膜后淋巴结炎等慢性炎症,可能在长期的炎症刺激下,引起组织细胞的异常增生,逐渐发展为肿瘤。
四、临床表现
(一)症状
1.腹部包块
是最常见的表现之一,患者自己或体检时可发现腹部有肿块。良性肿瘤生长缓慢,肿块边界相对清楚;恶性肿瘤生长较快,肿块边界常不清楚,且可能伴有压痛。例如,脂肪肉瘤患者腹部可触及较大的质硬肿块,而较小的脂肪瘤可能在体检时偶然发现。
2.疼痛
良性肿瘤如果压迫周围神经或组织,可能会引起隐痛、胀痛等;恶性肿瘤由于生长迅速,侵犯周围组织或神经,常导致剧烈疼痛,疼痛程度较严重,且可能呈进行性加重。例如,恶性神经鞘瘤患者常出现难以忍受的神经痛。
3.压迫症状
肿瘤压迫胃肠道时,可引起消化不良、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、便秘等症状;压迫泌尿系统时,可出现尿频、尿急、排尿困难等表现;压迫下腔静脉或髂静脉时,可导致下肢水肿等。例如,肿瘤压迫下腔静脉,会影响下肢静脉血液回流,导致下肢肿胀。
(二)不同年龄、性别的特点
1.年龄
儿童时期腹膜后肿瘤相对少见,但一旦发生,恶性肿瘤的比例可能较高。例如,儿童的腹膜后神经母细胞瘤是一种比较常见的恶性肿瘤,多发生于婴幼儿,常表现为腹部包块、贫血、消瘦等症状。而中老年人则更常见脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等恶性腹膜后肿瘤。
2.性别
不同性别之间腹膜后肿瘤的发生种类可能有一定差异,但总体差异不是非常显著。一般来说,各类腹膜后肿瘤在男性和女性中的发病率没有绝对的偏向性,但某些特定类型的肿瘤可能在性别上有一定的发病特点,不过这需要更多的大样本研究来明确。
五、诊断方法
(一)影像学检查
1.超声检查
可作为初步筛查手段,能发现腹膜后是否有肿块,初步判断肿块的囊性或实性等性质。但对于较小的肿瘤或位置较深的肿瘤,超声检查可能会受到气体等因素的干扰,诊断准确性有限。例如,对于一些位于腹膜后深部的小肿瘤,超声可能难以清晰显示其全貌。
2.CT检查
是诊断腹膜后肿瘤的重要影像学方法。可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态、与周围组织器官的关系,还能观察肿瘤内部的密度、有无坏死、出血等情况。例如,通过CT增强扫描,可以了解肿瘤的血供情况,有助于判断肿瘤的良恶性,恶性肿瘤通常血供较丰富,强化明显。
3.MRI检查
对软组织的分辨力优于CT,在显示肿瘤与周围血管、神经的关系方面具有独特优势。对于判断肿瘤的起源、侵犯范围等有重要价值。例如,在显示神经源性肿瘤与神经的关系时,MRI可以更清晰地呈现肿瘤与神经的解剖关系,有助于手术方案的制定。
(二)病理检查
病理活检是确诊腹膜后肿瘤的金标准。可以通过穿刺活检或手术切除肿瘤后进行病理检查,明确肿瘤的组织学类型、良恶性等。穿刺活检适用于部分情况,但对于一些位置较深、与重要结构关系密切的肿瘤,穿刺活检可能存在一定风险或获取组织不够准确,此时可能需要手术切除肿瘤进行全面的病理检查。
六、治疗原则
(一)手术治疗
是腹膜后肿瘤的主要治疗方法,尤其是对于能够完整切除的肿瘤,手术切除是首选的治疗手段。手术需要尽量完整地切除肿瘤,同时要避免损伤周围重要的血管、神经等结构。对于良性肿瘤,完整切除后预后较好;对于恶性肿瘤,手术切除后可能还需要辅助其他治疗。
(二)辅助治疗
1.放疗
对于恶性腹膜后肿瘤,术后辅助放疗可以降低局部复发率。尤其是对于切除不彻底的恶性肿瘤,放疗可以杀灭残留的肿瘤细胞。但放疗可能会引起一些不良反应,如放射性肠炎、骨髓抑制等,需要根据患者的具体情况权衡利弊。
2.化疗
对于一些恶性程度高、易复发转移的腹膜后肿瘤,如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等,术后可考虑辅助化疗。化疗药物可以通过血液循环杀灭全身可能存在的微小转移灶,但化疗也会带来恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等不良反应,需要密切监测患者的身体状况。
七、预后
(一)良性腹膜后肿瘤
大多数良性腹膜后肿瘤如果能够完整切除,预后良好,一般不会复发,对患者的生存和生活质量影响较小。例如,脂肪瘤完整切除后,患者可以恢复正常生活,肿瘤不会再生长。
(二)恶性腹膜后肿瘤
恶性腹膜后肿瘤的预后相对较差,尤其是高级别恶性肿瘤,如未分化多形性肉瘤等。即使经过手术、放疗、化疗等综合治疗,复发和转移的几率仍然较高,患者的5年生存率相对较低。但不同类型的恶性腹膜后肿瘤预后也有所差异,分化良好型脂肪肉瘤的预后相对较好,而圆形细胞型和多形性型脂肪肉瘤预后较差。
八、预防
目前对于腹膜后肿瘤的预防尚缺乏非常明确有效的措施,但可以通过以下方式降低风险:
(一)避免接触致癌因素
尽量减少接触已知的可能致癌的化学物质、放射性物质等。例如,在工作中如果需要接触有机溶剂等可能致癌的物质,应做好防护措施,如佩戴防护手套、口罩等,避免直接接触皮肤和吸入体内。
(二)定期体检
尤其是有家族遗传病史的人群,更应定期进行腹部超声、CT等检查,以便早期发现腹膜后肿瘤。对于中老年人,也应将腹膜后肿瘤的筛查纳入常规体检项目中,做到早发现、早诊断、早治疗。



