进行性肌营养不良的治疗及管理包括药物治疗（糖皮质激素、营养神经及改善肌肉代谢药物等）、康复治疗（运动康复、物理治疗等）、手术治疗（脊柱侧弯矫正手术等）和生活方式管理（饮食营养均衡与控制体重、日常生活预防跌倒和维护呼吸功能等），各方面需综合考虑患者个体情况进行相应处理以维持肌肉功能、保障生活质量等。
一、药物治疗
（一）糖皮质激素
1.作用原理：通过调节机体的免疫等多种生理过程来发挥作用，能一定程度上延缓进行性肌营养不良患者肌肉力量下降的进程。例如相关研究表明，特定类型的糖皮质激素可影响肌肉内的一些信号通路，减少炎症相关因子的释放等，对肌肉功能有保护作用。
2.适用情况：对于杜氏肌营养不良等类型的进行性肌营养不良，在符合适应证的情况下可考虑使用糖皮质激素治疗，一般适用于一定年龄阶段（如5-15岁左右相对合适的年龄段，需根据个体具体病情等综合判断）、病情处于合适阶段的患者。
（二）其他药物
1.营养神经及改善肌肉代谢药物：如辅酶Q10等，辅酶Q10参与细胞的能量代谢过程，可能对肌肉细胞的能量供应有一定的改善作用，从而在一定程度上维持肌肉的基本功能，但具体疗效需根据患者个体差异而定。
二、康复治疗
（一）运动康复
1.针对性运动训练：根据患者的具体病情和身体状况制定个性化的运动方案。例如进行适度的有氧运动，如在平坦地面上缓慢步行等，有助于维持肌肉的耐力；进行一些针对肌肉力量的训练，如借助合适的康复器械进行轻度的抗阻训练等，但要避免过度运动导致肌肉损伤。对于儿童患者，要考虑其生长发育特点，运动强度和方式需循序渐进，以不引起明显疲劳和损伤为原则。
2.物理治疗：包括按摩、理疗等。按摩可以促进肌肉的血液循环，缓解肌肉紧张；理疗如低频电刺激等，可以一定程度上刺激肌肉神经，维持肌肉的兴奋性，帮助维持肌肉的功能状态。对于不同年龄的患者，按摩的力度和理疗的参数设置等都要进行相应调整，以确保安全和有效性。
三、手术治疗
（一）脊柱侧弯矫正手术
1.适用情况：当进行性肌营养不良患者出现严重的脊柱侧弯，影响呼吸、心肺功能等重要生理功能时，可能需要考虑脊柱侧弯矫正手术。一般来说，当脊柱侧弯角度大于一定程度（如40°-50°以上，具体需根据患者的整体健康状况、脊柱侧弯进展情况等综合评估），且保守治疗无法有效改善时，可考虑手术。
2.手术风险及注意事项：手术存在一定风险，如麻醉相关风险、手术中脊柱神经损伤风险等。对于进行性肌营养不良患者，由于其肌肉功能本身存在问题，术后的康复等也需要更加精心的护理，要密切关注患者术后肌肉力量的变化、伤口恢复情况等，同时要根据患者的年龄等因素调整术后康复计划，以最大程度保障患者的术后生活质量。
四、生活方式管理
（一）饮食方面
1.营养均衡：保证患者摄入充足的蛋白质、维生素等营养物质。蛋白质是肌肉组织的重要组成部分，合适的蛋白质摄入有助于维持肌肉的基本结构和功能；维生素如维生素E等具有抗氧化作用，可能对肌肉细胞有保护作用。对于儿童患者，要根据其生长发育阶段合理安排饮食结构，确保营养满足其生长和肌肉维护的需求。
2.控制体重：避免患者体重过重，因为过重的体重会增加肌肉的负担，不利于肌肉功能的维持。对于肥胖的进行性肌营养不良患者，需要制定合理的饮食计划来控制体重，同时结合适当的运动等方式，但运动要注意适度，避免加重肌肉损伤。
（二）日常生活护理
1.预防跌倒：由于进行性肌营养不良患者肌肉力量逐渐下降，平衡能力等可能受到影响，容易发生跌倒。所以要为患者营造安全的生活环境，如室内地面保持平整、无障碍物，必要时使用辅助器具如拐杖等帮助患者行走，以预防跌倒导致的二次损伤。对于儿童患者，家长要更加密切关注，加强看护，确保其日常生活中的安全。
2.呼吸功能维护：对于病情较严重的患者，可能会出现呼吸肌受累的情况，要注意观察患者的呼吸情况，鼓励患者进行有效的呼吸训练，如深呼吸等，必要时可进行家庭氧疗等，以维持良好的呼吸功能，尤其是在病情进展过程中要重视对呼吸功能的维护，不同年龄患者的呼吸功能维护方式需根据其具体病情和身体状况进行调整。
