神经性耳聋是由内耳毛细胞、听神经或听觉中枢病变导致，核心机制涵盖毛细胞损伤、神经传导障碍及中枢处理异常，临床表现为高频听力损失等，诊断包括耳科基础检查、听力学评估、影像学检查与实验室检测，急性期干预需病因治疗、处理噪声暴露及预防药物性耳聋，慢性期有药物治疗、助听设备适配与康复训练方案，特殊人群有各自管理要点，预防与长期随访需做好噪声防护、耳毒性药物监测、定期筛查及生活方式调整。
一、神经性耳聋的定义与核心机制
神经性耳聋指内耳毛细胞、听神经或听觉中枢病变导致的听力下降，核心机制包括毛细胞损伤（如噪声暴露、耳毒性药物）、神经传导障碍（听神经瘤、多发性硬化）及中枢处理异常（脑卒中、脑外伤）。临床表现为高频听力损失为主，常伴耳鸣、耳闷或眩晕，纯音测听显示气导与骨导阈值同步升高，言语识别率显著下降。
二、诊断流程与关键检查
1.耳科基础检查：通过耳镜检查排除外耳道阻塞（如耵聍栓塞）、中耳炎等传导性病变，若鼓膜完整且中耳无积液，需进一步排查神经性病因。
2.听力学评估：纯音测听确定听力损失程度（轻度26~40dB、中度41~60dB、重度61~80dB、极重度＞80dB），声导抗测试排除中耳功能异常，言语识别率测试评估听觉中枢处理能力。
3.影像学检查：颞骨高分辨率CT排查内耳畸形、听神经瘤，头颅MRI评估脑干、小脑及听觉通路病变，尤其对单侧耳聋或进展性听力下降者。
4.实验室检测：血常规、血糖、血脂筛查代谢性疾病，自身抗体检测（如抗核抗体）排查自身免疫性内耳病，基因检测（如GJB2、SLC26A4）明确遗传性耳聋类型。
三、急性期干预原则
1.病因治疗：突发耳聋伴眩晕者需紧急排查前庭神经炎、脑卒中，48小时内启动糖皮质激素（地塞米松）冲击治疗，联合改善微循环药物（银杏叶提取物）以减轻内耳水肿。
2.噪声暴露后处理：若因急性噪声损伤（＞85dB）引发，立即脱离噪声环境，24小时内使用神经营养剂（甲钴胺）促进毛细胞修复，避免使用耳毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）。
3.药物性耳聋预防：使用顺铂、万古霉素等耳毒性药物期间，需定期监测听力，若发现高频听力下降超10dB，应调整剂量或换药。
四、慢性期综合管理方案
1.药物治疗：
1.1.神经营养类：甲钴胺、维生素B1通过促进轴突再生改善神经传导，适用于听神经炎或噪声性耳聋后遗症状。
1.2.改善微循环类：前列地尔扩张内耳血管，氟桂利嗪调节钙离子通道，对老年性聋或血管性聋有效。
1.3.抗氧化类：α-硫辛酸清除自由基，减轻毛细胞氧化损伤，适用于糖尿病相关耳聋。
2.助听设备适配：
2.1.气导助听器：适用于中度~重度耳聋，需根据听力图定制，优先选择具备噪声抑制、方向性麦克风功能的数字助听器。
2.2.骨导助听器：外耳道闭锁或中耳炎反复发作者，通过颅骨振动传递声音，需定期评估骨导阈值。
2.3.人工耳蜗：极重度耳聋且助听器效果不佳者，尤其儿童需在6岁前植入以促进语言中枢发育，成人植入后需长期听觉康复训练。
3.康复训练：
3.1.听觉训练：通过声源定位、语音辨识练习提高言语识别率，每日30分钟，持续6个月以上。
3.2.语言训练：针对儿童患者，采用“听-说”同步训练法，结合视觉提示（如口型观察）促进语言发育。
五、特殊人群管理要点
1.儿童患者：
1.1.遗传性耳聋需在3岁前完成基因诊断，避免使用相同耳毒性药物的家庭成员接触。
1.2.人工耳蜗植入后需定期评估电极功能，防止脑膜炎等并发症，疫苗接种按计划进行。
2.老年患者：
2.1.合并高血压、糖尿病者需严格控制血糖（HbA1c＜7%）、血压（＜140/90mmHg），避免微血管病变加重内耳缺血。
2.2.助听器适配需考虑认知功能，选择操作简单的机型，定期家庭随访调整参数。
3.孕妇及哺乳期女性：
3.1.避免使用氨基糖苷类、水杨酸类等可能通过胎盘或乳汁影响胎儿的药物。
3.2.突发性耳聋治疗优先选择局部用药（如鼓室内注射地塞米松），减少全身副作用。
六、预防与长期随访
1.噪声防护：长期暴露于85dB以上环境需佩戴降噪耳塞，每日使用时间不超过4小时。
2.耳毒性药物监测：使用庆大霉素、速尿等药物期间，每3天检测一次听力，发现高频听力下降立即停药。
3.定期筛查：糖尿病患者每年1次纯音测听，高血压患者每2年评估一次耳部血管超声。
4.生活方式调整：戒烟（尼古丁收缩血管）限酒（酒精加重内耳水肿），增加富含锌（牡蛎）、维生素A（胡萝卜）的食物摄入。
