儿童肾小球肾炎是儿童常见肾脏疾病,分急性、肾病型、慢性等类型,发病与免疫及非免疫因素相关,诊断通过病史、体格、实验室及影像学检查,治疗包括一般、对症、针对病因病理及特殊人群考虑等方面,需综合多因素进行诊断与治疗以保障儿童健康。
一、定义
儿童肾小球肾炎是一组以肾小球损伤和炎症为主要表现的肾脏疾病,可由多种病因引起,病变主要累及双侧肾小球,是儿童时期常见的肾脏疾病之一。
二、分类及常见类型
(一)急性肾小球肾炎
1.病因:多数与A组β溶血性链球菌感染有关,常在链球菌感染后1-3周发病。
2.临床表现:患儿可出现血尿(可为肉眼血尿或镜下血尿)、蛋白尿、水肿(多为晨起眼睑、颜面水肿)、高血压等表现,部分严重患儿可出现严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全等并发症。
3.年龄因素:儿童各年龄段均可发病,以5-14岁儿童多见,小于2岁者少见。
(二)肾病型肾小球肾炎(如肾病综合征相关的肾小球病变)
1.病因:原发性肾病综合征的病因尚不明确,可能与免疫因素等有关;继发性肾病综合征可由感染、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等多种病因引起。
2.临床表现:大量蛋白尿(尿蛋白定量>50mg/(kg·d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿(可表现为全身性水肿,严重时可有胸腔积液、腹腔积液等)、高脂血症。
3.年龄因素:原发性肾病综合征在儿童时期发病较多,不同病理类型好发年龄有一定差异,如微小病变型肾病多见于2-8岁儿童。
(三)慢性肾小球肾炎
1.病因:由多种原发性肾小球疾病迁延不愈发展而来,也可由继发性肾小球疾病等导致。
2.临床表现:病情迁延,可有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压,可伴有不同程度的肾功能减退,患儿生长发育可能受影响,表现为生长迟缓等。
3.年龄因素:儿童慢性肾小球肾炎相对少见,但各年龄均可发病,病史多在3个月以上。
三、发病机制
(一)免疫介导炎症
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。在急性肾小球肾炎中,链球菌感染后,链球菌的某些成分作为抗原刺激机体产生相应抗体,形成免疫复合物,沉积于肾小球基底膜等部位,激活补体系统,引起肾小球炎症反应。在肾病型肾小球肾炎中,免疫因素参与了肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障的破坏,导致大量蛋白尿等表现。例如,在微小病变型肾病中,可能是由于T淋巴细胞功能紊乱,导致机体产生的细胞因子等改变了肾小球滤过膜的通透性。
(二)非免疫介导的肾脏损伤
在疾病发展过程中,非免疫介导的因素也参与其中。例如,高血压可加重肾小球的硬化和损伤;蛋白尿本身可对肾小管细胞产生毒性作用,促进肾小管-间质炎症损伤等。
四、诊断方法
(一)病史采集
详细询问患儿起病前有无前驱感染史,如链球菌感染引起的咽炎、扁桃体炎等;了解水肿出现的时间、部位、发展情况;有无血尿表现,如尿液颜色变化等;有无高血压相关症状,如头痛等。同时,要询问家族中有无肾脏疾病史等。
(二)体格检查
测量血压,查看有无水肿,注意水肿的部位、程度等;检查尿液外观,初步判断有无肉眼血尿等。
(三)实验室检查
1.尿液检查
尿常规:可检测尿蛋白、红细胞、白细胞等。急性肾小球肾炎患儿尿常规可见红细胞增多,可有蛋白尿;肾病型肾小球肾炎患儿尿蛋白明显增多,可出现大量蛋白尿等。
24小时尿蛋白定量:对于肾病型肾小球肾炎的诊断和病情评估重要,可明确蛋白尿的程度。
2.血液检查
肾功能检查:包括血清肌酐、尿素氮等,可了解患儿肾功能情况,慢性肾小球肾炎患儿常伴有肾功能减退,表现为血清肌酐、尿素氮升高。
血清学检查:急性肾小球肾炎患儿血清抗链球菌溶血素O(ASO)可升高,补体C3可暂时性降低等;对于肾病型肾小球肾炎,可进行自身抗体等检查以明确是否为继发性肾病综合征,如系统性红斑狼疮相关的自身抗体检查等。
(四)影像学检查
B超检查可了解肾脏的大小、形态等,有助于鉴别诊断,如先天性肾发育异常等情况。对于一些复杂的肾小球肾炎,可能还需要进行肾活检病理检查以明确病理类型,为制定治疗方案提供依据,但肾活检有一定创伤性,需严格掌握适应证。
五、治疗原则
(一)一般治疗
1.休息:急性期患儿需卧床休息,一般2-3周,待水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失后可逐渐增加活动量;慢性肾小球肾炎患儿也要注意适当休息,避免劳累。
2.饮食:急性期患儿应限制钠盐摄入,有水肿和高血压时,钠盐摄入宜控制在每日1-2g;肾功能正常的患儿蛋白质摄入不宜严格限制,但大量蛋白尿时应适当限制蛋白质入量,以优质蛋白为主;慢性肾小球肾炎患儿应根据肾功能情况调整蛋白质等营养物质的摄入。
(二)对症治疗
1.水肿的治疗:轻度水肿可通过限制钠盐摄入和休息达到消肿目的;严重水肿可使用利尿剂,如呋塞米等,但需注意利尿剂的使用可能导致电解质紊乱等不良反应。
2.高血压的治疗:轻度高血压通过休息、限制钠盐摄入即可控制;血压较高时可使用降压药物,如钙通道阻滞剂等,但要注意儿童用药的安全性和合适剂量。
(三)针对病因和病理类型的治疗
1.急性肾小球肾炎:主要是对症支持治疗,因为本病为自限性疾病,多数患儿可自愈。如感染灶仍有细菌感染时,可选用青霉素等抗生素抗感染治疗,但一般主张在病灶细菌培养阳性时给予抗生素,疗程10-14天。
2.肾病型肾小球肾炎:
原发性肾病综合征的微小病变型肾病,多数对糖皮质激素治疗敏感,常用泼尼松等糖皮质激素治疗,起始足量、缓慢减药、长期维持。
对于糖皮质激素耐药、依赖或频繁复发的肾病综合征患儿,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等,但免疫抑制剂的使用需严格掌握适应证和注意其不良反应,如对儿童生长发育的影响、骨髓抑制等。
继发性肾病综合征需积极治疗原发病,如过敏性紫癜引起的肾病综合征,需同时治疗过敏性紫癜,可使用抗组胺药物、糖皮质激素等。
(四)特殊人群考虑
儿童肾小球肾炎患儿在治疗过程中需充分考虑其生长发育特点。例如,使用糖皮质激素治疗时,要注意对儿童生长发育的影响,定期监测身高、体重等生长指标;在使用免疫抑制剂时,要特别关注其对儿童免疫系统、骨髓等的影响,儿童肝肾功能发育尚未完全成熟,药物代谢和排泄与成人不同,需根据体重等调整药物剂量,密切监测肝肾功能等指标。同时,心理护理也很重要,儿童患病后可能出现焦虑等情绪,需关注患儿心理状态,给予心理支持。



