小儿蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,治疗需综合病情采取针对性措施,主要包括去除诱因、支持治疗、药物治疗、输血治疗等。

1.去除诱因
立即停止食用蚕豆及其制品,避免接触含萘的樟脑丸、磺胺类、抗疟药等氧化性药物。如果因感染诱发溶血,需及时就医,避免使用对乙酰氨基酚等解热镇痛药,可遵医嘱选用阿奇霉素等安全抗生素。
2.支持治疗
患儿需卧床休息,多饮水以增加尿量,防止血红蛋白结晶堵塞肾小管。密切监测电解质和酸碱平衡,出现酸中毒时,遵医嘱静脉滴注碳酸氢钠纠正。
3.药物治疗
轻症可遵医嘱口服维生素E、谷胱甘肽等抗氧化药物,减轻红细胞氧化损伤;重症需使用糖皮质激素,如泼尼松等,抑制免疫反应,减少红细胞破坏。
4.输血治疗
如果贫血严重,出现头晕、乏力、面色苍白等症状,需及时输血或换血,补充健康红细胞,改善缺氧状态。



