干燥综合征有局部表现和系统表现,局部表现包括口干燥症(唾液分泌减少、猖獗性龋齿、腮腺肿大、口腔黏膜改变)和干燥性角结膜炎(眼干、眼部检查异常);系统表现涉及皮肤(干燥性皮疹等)、呼吸系统(呼吸道黏膜干燥、间质性肺炎等)、消化系统(胃肠道黏膜干燥、肝脏受累)、泌尿系统(肾小管间质病变)、神经系统(中枢和周围神经症状)、血液系统(贫血、白细胞减少、血小板减少),儿童、老年、女性患者有不同特点
一、局部表现
1.口干燥症
唾液分泌减少:患者会感到口腔干燥,严重时讲话需频繁饮水,进食固体食物时难以咽下,需伴水或流食送下。例如,进食饼干等干燥食物时会明显困难。这是因为唾液中的黏蛋白等成分减少,影响了口腔的湿润和消化功能。
猖獗性龋齿:是本病的特征之一。多个牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。这是由于唾液分泌不足,口腔自洁作用减弱,细菌容易滋生,长期破坏牙齿所致。
腮腺肿大:约50%患者有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可自行消退,但少数持续肿大。少数患者有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少见。
口腔黏膜:可出现溃疡或继发感染。
2.干燥性角结膜炎
眼干:患者有异物感、烧灼感、眼痒等症状,严重者哭时无泪。这是因为泪腺分泌的黏蛋白减少,导致眼表泪膜不稳定。
眼部检查:可见球结膜血管充盈,角膜有溃疡或上皮破裂等改变。
二、系统表现
1.皮肤
干燥性皮疹:约20%患者有不同皮疹,以高球蛋白血症性紫癜最常见,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续约10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。
其他皮肤表现:还可有皮肤瘙痒、脱屑等,这与皮肤腺体分泌减少,皮肤干燥有关。
2.呼吸系统
呼吸道黏膜干燥:可出现鼻腔干燥、鼻痂,咽喉干燥、声音嘶哑等。气管、支气管干燥可引起干咳,部分患者可发生间质性肺炎、肺间质纤维化等,严重时可影响肺功能,出现呼吸困难等症状。例如,在胸部影像学检查中可发现肺间质改变等异常。
3.消化系统
胃肠道黏膜干燥:可出现吞咽困难,由于食管黏膜干燥,蠕动减少,可发生食管狭窄。胃肠道黏膜受累可引起消化不良、食欲不振、腹痛、腹泻或便秘等症状。例如,通过食管镜检查可发现食管黏膜的改变,如黏膜干燥、变薄等。
肝脏受累:约10%-40%患者有肝脏损害,可出现肝功能异常,但多数临床症状不明显。
4.泌尿系统
肾小管间质病变:约50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现周期性低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾性尿崩症、肾小管性酸中毒等。通过尿液检查可发现尿浓缩功能下降等异常。
5.神经系统
中枢神经系统:少数患者可出现精神症状、抽搐、偏盲、癫痫样发作等。
周围神经系统:感觉神经受累较多见,表现为四肢麻木、刺痛等感觉异常。
6.血液系统
贫血:约1/3患者有轻、中度贫血,多为正细胞正色素性,少数为低色素性。
白细胞减少:部分患者有白细胞减少,以淋巴细胞减少为主。
血小板减少:少数患者有血小板减少。
特殊人群方面,儿童干燥综合征相对少见,但也可出现上述局部和系统表现,儿童患者在出现口干燥、眼干等表现时需及时就医排查。老年患者由于各器官功能减退,干燥综合征的表现可能不典型,且更容易合并其他基础疾病,在诊断和治疗时需更加谨慎,要综合考虑其全身状况和基础疾病情况来制定合适的诊疗方案。女性患者相对多见,在妊娠期等特殊生理时期,干燥综合征的病情可能会有变化,需要密切监测相关指标和症状变化。



