干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,发病机制与遗传、感染、免疫等有关,临床表现有局部(口腔、眼部等外分泌腺体受累)和全身(皮肤、关节肌肉、系统受累)表现,采用2016年修订的国际分类标准诊断,治疗为对症及系统受累时用激素、免疫抑制剂等,特殊人群(儿童、老年、女性)有不同注意事项。
一、发病机制
其发病机制尚未完全明确,可能与遗传、感染、免疫等多种因素相关。遗传因素方面,某些基因的遗传多态性可能增加发病风险;感染因素中,病毒(如EB病毒、丙型肝炎病毒等)、细菌等感染可能触发自身免疫反应;免疫因素则表现为机体的免疫系统异常激活,产生多种自身抗体,如抗SSA抗体、抗SSB抗体等,这些自身抗体攻击外分泌腺体,导致腺体功能受损。
二、临床表现
1.局部表现
口腔:患者常有口干症状,严重者需频繁饮水,进固体食物时需伴水或流食送下,还可出现猖獗性龋齿,表现为多个牙齿逐渐变黑,进而小片脱落,最终只留残根。
眼部:眼干、眼涩、异物感等,严重者可出现角膜溃疡、穿孔等。
呼吸道、消化道、泌尿道等外分泌腺体受累:可出现相应部位的干燥表现,如鼻腔干燥、干咳、消化不良、尿频、尿急等。
2.全身表现
皮肤:可出现紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。还可有皮肤干燥、瘙痒等。
关节肌肉:约半数患者有关节痛,部分可有关节炎,但多不严重且呈非侵蚀性。少数患者有肌无力表现。
系统受累:可累及肺、肾、血液系统等。肺部可出现间质性肺炎等;肾脏受累可表现为肾小管酸中毒等;血液系统可出现白细胞减少、血小板减少等。
三、诊断标准
目前主要采用2016年修订的干燥综合征国际分类(诊断)标准。该标准包括口腔症状、眼部症状、自身抗体等多项指标。例如,口腔症状中有每日感口干持续3个月以上、成年后腮腺反复或持续肿大等;眼部症状有每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上、有反复的砂子进眼或砂磨感觉等;自身抗体中有抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性等。符合其中相关条目并排除其他疾病后可做出诊断。
四、治疗
治疗主要是对症治疗,以缓解症状、阻止疾病进展及防止脏器受累。对于口干,可使用人工唾液等缓解;眼干可使用人工泪液等。对于有系统受累的患者,可能需要使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗,但具体药物的使用需根据患者具体病情由医生决定。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童干燥综合征相对少见,其临床表现可能不典型,诊断较为困难。在护理方面需密切观察患儿口腔、眼部等局部表现以及生长发育情况,因为疾病可能影响儿童的正常生长。由于儿童处于生长发育阶段,药物使用需谨慎,应优先考虑非药物干预措施,如保持口腔清洁、适当增加水分摄入等,且要避免使用可能对儿童生长发育有不良影响的药物。
2.老年患者:老年干燥综合征患者常合并其他基础疾病,在治疗时需综合考虑其基础疾病情况。例如,老年患者可能同时有心血管疾病、糖尿病等,使用糖皮质激素等药物时需密切监测药物对基础疾病的影响。在护理上要注意眼部、口腔的清洁护理,预防感染等并发症,因为老年患者免疫力相对较低,容易因干燥引发感染等问题。
3.女性患者:女性干燥综合征患者在月经周期、妊娠、哺乳期等特殊时期需特别关注病情变化。妊娠期间,干燥综合征可能会有波动,需在妇产科和风湿免疫科医生的共同监测下进行管理,药物使用需权衡对胎儿的影响;哺乳期也需考虑药物是否会通过乳汁影响婴儿,必要时调整治疗方案。



