诊断原发性干燥综合征肾损害需从多方面评估,包括询问临床表现如口干、眼干及肾小管酸中毒表现等;进行自身抗体、尿常规、肾功能、电解质等实验室检查;行肾脏超声等影像学检查;不典型时考虑肾活检病理检查,综合这些来诊断。
一、临床表现评估
症状询问:详细询问患者是否有口干、眼干等表现,干燥综合征患者常出现口干,表现为频繁饮水、进干食需用水送下等;眼干可表现为眼异物感、少泪等。同时了解是否有肾小管酸中毒相关表现,如多尿、夜尿增多、低钾血症相关表现(如肌无力、周期性麻痹等)。不同年龄、性别患者表现可能有差异,儿童患者干燥综合征肾损害表现可能相对不典型,而老年患者可能因基础疾病等因素使表现更隐匿。生活方式方面,长期处于干燥环境等可能加重口干眼干症状,影响对病情的评估。有相关病史的患者,如曾患自身免疫性疾病等,需重点排查是否合并干燥综合征肾损害。
二、实验室检查
自身抗体检测
抗SSA抗体和抗SSB抗体:干燥综合征患者中抗SSA抗体阳性率约60%-70%,抗SSB抗体阳性率约40%,这两种自身抗体对干燥综合征的诊断有较高特异性。在诊断干燥综合征肾损害时,检测这两种抗体有助于明确自身免疫背景。不同年龄人群抗体阳性率可能有一定差异,但总体对疾病诊断有重要提示作用。
抗核抗体(ANA):多数干燥综合征患者ANA阳性,其滴度可高可低。ANA阳性提示存在自身免疫紊乱,对干燥综合征的诊断有辅助意义,在排查干燥综合征肾损害时是常规检测项目。
尿常规检查:观察尿中有无蛋白、红细胞、白细胞等。干燥综合征肾损害患者可能出现蛋白尿,可为轻-中度蛋白尿,尿沉渣中红细胞、白细胞可增多,若合并肾小管酸中毒,可出现尿液酸碱度异常等改变。不同性别患者尿常规表现可能无明显特异性差异,但年龄因素可能影响尿液成分的判断,儿童患者尿常规异常可能更易被忽视,需结合其他检查综合判断。
肾功能检查:包括血肌酐、尿素氮等指标,评估肾小球滤过功能。若出现肾损害,血肌酐可升高,尿素氮也可相应改变。对于不同年龄患者,肾功能的正常参考值不同,儿童肾功能未完全发育成熟,其正常参考值与成人有差异,需依据儿童肾功能参考值范围进行评估。
电解质检查:干燥综合征肾损害常合并电解质紊乱,如低钾血症、高氯血症等。检测血钾、血氯等电解质水平,若出现低钾血症,需考虑肾小管酸中毒的可能。不同年龄患者电解质紊乱表现可能不同,儿童低钾血症可能导致更严重的肌肉无力等表现,需密切监测。
尿碳酸氢盐排泄分数测定:用于辅助诊断肾小管酸中毒。通过测定尿碳酸氢盐排泄分数,若提示碳酸氢盐排泄增加,有助于肾小管酸中毒的诊断,对明确干燥综合征肾损害是否合并肾小管酸中毒有重要价值。
三、影像学检查
肾脏超声检查:了解肾脏大小、形态等。干燥综合征肾损害患者肾脏超声可能无明显异常,或出现肾脏体积缩小等改变。不同年龄患者肾脏超声表现可能因肾脏发育阶段等因素有所不同,儿童患者肾脏超声检查需注意操作规范,准确评估肾脏结构。
四、肾活检病理检查
肾活检适应证:当临床表现不典型、实验室检查难以明确诊断时,可考虑肾活检。对于一些不典型的干燥综合征肾损害患者,肾活检有助于明确病理类型,如肾小管间质性肾炎等病理改变,对诊断和制定治疗方案有重要指导意义。不同年龄患者肾活检的风险和收益需综合评估,儿童患者肾活检需充分权衡利弊,在严格掌握适应证的情况下进行。
通过以上多方面的评估检查,综合临床表现、实验室检查、影像学检查及必要时的肾活检病理检查,来诊断原发性干燥综合征肾损害。



