原发性干燥综合征是慢性自身免疫性疾病累及外分泌腺体致口眼干燥及多系统表现，病因涉遗传、感染、免疫等因素，临床表现有局部口干眼干等及系统多方面表现，诊断依临床表现评估、实验室及组织病理学检查，治疗主要对症及对系统受累活动者用免疫抑制剂等，特殊人群如儿童、女性及有基础病史者有相应考虑情况。
一、定义
原发性干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺体，以侵犯唾液腺和泪腺为主，导致口、眼干燥等局部症状，同时可累及多个系统出现全身表现。
二、病因
病因尚未完全明确，可能涉及多种因素综合作用。遗传因素方面，有研究显示某些基因多态性与原发性干燥综合征的易感性相关；感染因素中，病毒（如EB病毒、丙型肝炎病毒等）、细菌等感染可能触发自身免疫反应；免疫因素则是关键，自身免疫系统异常激活，产生多种自身抗体，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等，攻击自身的外分泌腺体上皮细胞等，引发炎症反应。
三、临床表现
（一）局部表现
1.口干：患者常感口腔干燥，严重时进食固体食物需水送下，部分患者出现猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑、小片脱落；舌面干、裂，舌乳头萎缩等。
2.眼干：有异物感、烧灼感、少泪或无泪等，眼部可出现干涩、疼痛、视物模糊等症状。
3.唾液腺和泪腺受累表现：腮腺可肿大，一般为双侧对称性，少数为单侧；泪腺受累可导致眼部不适等。
（二）系统表现
1.皮肤：可出现紫癜样皮疹，多见于下肢，为小的、高出皮肤的红色皮疹，压之不褪色；还可能有皮肤干燥、瘙痒等表现。
2.呼吸系统：可出现干咳，少数患者有肺间质病变，严重时影响肺功能，出现活动后气短等。
3.消化系统：可累及食管，出现吞咽困难；胃肠道也可能受累，导致消化不良等。
4.泌尿系统：部分患者可出现肾小管酸中毒，表现为低钾血症、周期性麻痹等。
5.其他系统：还可能累及血液系统，出现白细胞减少、血小板减少等；累及神经系统，出现外周神经病变等。
四、诊断
（一）临床表现评估
依据患者的口干燥、眼干燥等典型局部表现以及系统受累的相关表现进行初步判断。
（二）实验室检查
1.自身抗体检测：抗SSA抗体和抗SSB抗体是原发性干燥综合征较特异性的自身抗体，阳性率有一定特点；还可能有类风湿因子等其他自身抗体阳性。
2.唾液腺和泪腺功能检查：唾液流率降低、腮腺造影异常等提示唾液腺功能受损；泪膜破裂时间缩短、角膜荧光素染色阳性等提示泪腺功能异常。
（三）组织病理学检查
唇腺活检可见淋巴细胞灶性浸润等特征性表现，有助于诊断。
五、治疗
主要是对症治疗，以缓解症状、延缓疾病进展为主。例如，口干者可使用人工唾液缓解症状；眼干者可使用人工泪液等。对于有系统受累且病情活动的患者，可能会使用免疫抑制剂等药物进行治疗，但具体药物使用需根据患者具体病情由医生综合判断。
六、特殊人群考虑
（一）儿童患者
儿童原发性干燥综合征相对少见，需密切监测生长发育情况，因为疾病可能影响儿童的营养摄入、器官功能等，在治疗过程中要关注药物对儿童生长发育的潜在影响，优先考虑对儿童生长发育影响较小的治疗方式。
（二）女性患者
女性患者需注意妊娠相关风险，妊娠可能影响病情，孕期及产后要密切监测病情变化，在药物选择上要考虑对胎儿的影响，部分免疫抑制剂可能有致畸等风险，需在医生指导下谨慎用药。
（三）有基础病史患者
若患者有其他基础病史，如合并糖尿病等，在治疗原发性干燥综合征时，要综合评估基础病与治疗药物之间的相互作用，避免因药物相互作用导致基础病病情加重或影响原发性干燥综合征的治疗效果等。
