干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病其发病机制与遗传、感染、免疫等有关临床表现有局部的口干眼干及其他外分泌腺受累表现和系统的关节肌肉、肾脏、肺、血液系统、消化系统等受累表现诊断采用2016年修订的国际分类标准需结合症状体征及实验室等检查诊断目前无根治方法主要是替代和对症治疗有局部和系统治疗特殊人群如儿童、老年、女性患者有相应注意事项。
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
一、发病机制
其发病机制尚不完全明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。遗传易感性在发病中起重要作用，某些基因的突变或多态性会增加患病风险；病毒等病原体感染可能触发自身免疫反应，导致机体免疫系统错误地攻击自身的外分泌腺体，如唾液腺和泪腺等。
二、临床表现
1.局部表现
口干：患者会感觉口腔干燥，严重时讲话需频繁饮水，进食固体食物时难以咽下，还可能出现猖獗性龋齿，牙齿逐渐变黑，最终小片脱落，残留牙根。
眼干：眼睛有异物感、烧灼感、干涩等，可伴有视物模糊，严重影响患者的视力和日常生活，长期眼干还可能导致角膜损伤等眼部并发症。
其他外分泌腺受累表现：鼻黏膜干燥、嗅觉减退；呼吸道黏膜干燥可出现干咳；消化道黏膜干燥可引起吞咽困难、消化不良等；皮肤黏膜干燥可出现皮肤瘙痒、脱屑等。
2.系统表现
关节肌肉：部分患者会有关节疼痛，多为小关节受累，少数患者可出现肌炎，表现为肌肉无力、疼痛等。
肾脏：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，出现肾小管酸中毒，表现为周期性低钾性麻痹、夜尿增多等。
肺：可出现肺间质病变，轻者可无症状，重者可出现干咳、气短等，严重影响肺功能。
血液系统：可出现白细胞减少、血小板减少等，少数患者有贫血。
消化系统：肝脏受累较为常见，可出现肝功能异常等。
三、诊断标准
目前主要采用2016年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准，该标准包括唾液腺受损相关表现、泪腺受损相关表现、自身抗体等方面的内容。医生会结合患者的症状、体征以及相关实验室检查和影像学检查等综合进行诊断。例如，实验室检查可能发现抗SSA抗体、抗SSB抗体等自身抗体阳性，唾液腺和泪腺功能检查可显示唾液腺和泪腺分泌功能减退等。
四、治疗
目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗，以缓解症状、阻止疾病进展及防治脏器损害。
1.局部治疗
口干：可使用人工唾液缓解症状，注意口腔卫生，减少龋齿和口腔感染的发生。
眼干：使用人工泪液滴眼，改善眼干症状，防止眼部并发症。
2.系统治疗
对于有脏器受累的患者：如出现明显的肺间质病变、肾脏病变、血液系统病变等，可能需要使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，但具体药物的使用需根据患者的具体病情由医生权衡利弊后决定。
五、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童干燥综合征相对少见，由于儿童处于生长发育阶段，在诊断和治疗时需更加谨慎。要密切关注其生长发育情况，在使用免疫抑制剂等药物时，需充分考虑药物对儿童生长发育的影响，尽量选择对儿童影响较小的治疗方案，同时加强随访，监测各项指标。
2.老年患者：老年干燥综合征患者常合并多种基础疾病，在治疗时要注意药物之间的相互作用。例如，使用糖皮质激素等药物时，需密切观察是否出现骨质疏松等不良反应，同时要关注患者的营养状况和口腔、眼部等局部症状的管理，提高老年患者的生活质量。
3.女性患者：女性干燥综合征患者在妊娠期间需要特别注意病情的监测和管理。妊娠可能会影响病情的变化，部分患者在妊娠期间病情可能会加重或缓解，需要在风湿科和产科医生的共同协作下，调整治疗方案，确保母婴安全。
