原发性干燥综合征临床表现多样涉及多个系统不同人群有不同特点局部表现有口干燥症(唾液腺受累表现为口干、猖獗性龋齿、腮腺炎等口腔其他表现为黏膜溃疡或继发感染等)和干燥性角结膜炎(有眼干涩、异物感、少泪等伴眼睑缘反复化脓性感染等)系统表现有皮肤表现(如过敏性紫癜样皮疹等)、关节肌肉表现(约半数有关节痛多不畸形部分有肌炎)、呼吸系统表现(气道干咳等严重可致间质性肺炎等胸膜少数有胸腔积液)、消化系统表现(口腔外消化道吞咽困难等与食管肌肉受累有关及萎缩性胃炎等与胃肠道黏膜被淋巴细胞浸润有关肝脏部分有肝大、肝功能异常等)、肾脏表现(约半数有肾损害累及远端肾小管致肾小管性酸中毒等)、神经系统表现(中枢受累少见外周以感觉神经受累多见如四肢麻木、疼痛等)特殊人群特点有儿童患者相对少见表现可能不典型易腮腺肿大且影响生长发育需关注生长指标及各系统受累情况老年患者症状可能不典型口眼干燥轻但系统受累风险增加诊断治疗需全面评估各系统功能女性患者发病率明显高于男性育龄期需注意妊娠相关情况疾病及治疗药物对妊娠有影响妊娠也可能对疾病有影响临床医生需全面评估患者症状体征及相关检查结果明确诊断并制定合适治疗方案。
一、局部表现
(一)口干燥症
1.唾液腺受累表现:患者可出现口干,严重者需频繁饮水,进固体食物时需伴水或流食送下。部分患者可表现为猖獗性龋齿,即牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。还可出现腮腺炎,表现为双侧或单侧腮腺反复或持续肿大,质软,轻触痛。
2.口腔其他表现:口腔黏膜可出现溃疡或继发感染等情况。
(二)干燥性角结膜炎
患者有眼干涩、异物感、少泪等症状,可伴有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
二、系统表现
(一)皮肤表现
可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。还可有高球蛋白血症性紫癜、荨麻疹样皮疹、结节红斑等表现。
(二)关节肌肉表现
约半数患者有关节痛,多不出现关节畸形。部分患者可出现肌炎,表现为肌无力、肌痛等。
(三)呼吸系统表现
1.气道:可出现干咳等症状,严重者可发生间质性肺炎、肺间质纤维化等,影响肺的通气功能等。
2.胸膜:少数患者可出现胸腔积液等情况。
(四)消化系统表现
1.口腔外消化道:可出现吞咽困难,与食管肌肉受累有关;还可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等表现,与胃肠道黏膜被淋巴细胞浸润有关。
2.肝脏:部分患者可出现肝脏受累,表现为肝大、肝功能异常等。
(五)肾脏表现
约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为肾小管性酸中毒,可出现周期性低血钾性肌肉麻痹;还可出现肾性尿崩症等。
(六)神经系统表现
中枢神经系统受累较少见,外周神经系统受累以感觉神经受累多见,表现为四肢麻木、疼痛等。
三、特殊人群特点
(一)儿童患者
儿童原发性干燥综合征相对少见,临床表现可能不典型,除口眼干燥等表现外,可能更易出现腮腺肿大等情况,且在生长发育方面可能受影响,需密切关注其生长指标及各系统受累情况。
(二)老年患者
老年原发性干燥综合征患者症状可能不典型,口眼干燥等表现可能相对较轻,但系统受累的风险可能增加,如更易出现肺间质纤维化、肾脏损害等,在诊断和治疗过程中需更加全面评估各系统功能。
(三)女性患者
女性发病率明显高于男性,可能与女性的内分泌等因素有关,在育龄期女性中需注意妊娠相关情况,因为疾病本身及治疗药物可能对妊娠有影响,同时妊娠也可能对疾病有一定影响。
原发性干燥综合征的临床表现多样,涉及多个系统,在不同人群中可能有不同的表现特点,临床医生需全面评估患者的症状、体征及相关检查结果以明确诊断并制定合适的治疗方案。



