干燥综合征局部有口干燥症(唾液分泌减少、牙齿问题、口腔其他表现)、干燥性角结膜炎(眼干涩等);系统表现包括皮肤(干燥、瘙痒、紫癜样皮疹)、呼吸系统(气管支气管受累、胸腔积液)、消化系统(胃肠道受累、肝脏受累)、肾脏(肾损害)、神经系统(周围神经病变等),临床表现多样且局部与系统表现相互影响,不同患者表现有差异需综合评估诊断治疗。
一、局部表现
(一)口干燥症
1.唾液分泌减少:患者会感到口干,严重者需频繁饮水,进固体食物时必须伴以流质送下。这是因为唾液中的黏蛋白等成分对口腔有润滑、保护等作用,干燥综合征患者唾液分泌减少,这些功能受损。例如,患者可能在进食面包等较干的食物时,吞咽困难,需要喝水才能咽下。
2.牙齿问题:猖獗性龋齿是本病的特征之一。表现为牙齿逐渐变黑,然后小片脱落,最终只留残根。这是由于唾液的抗菌、缓冲等功能下降,口腔内细菌滋生,同时唾液减少不能有效冲刷口腔,导致牙齿被腐蚀。儿童患者也可能出现类似情况,乳牙也可能受累,影响牙齿的正常发育和功能。
3.口腔其他表现:患者还可能出现口腔黏膜溃疡、反复发作的腮腺炎等。例如,腮腺反复肿大,尤其在进食时可能因唾液分泌减少而使肿胀加重。
(二)干燥性角结膜炎
患者有眼干涩、异物感、少泪等症状,严重者哭时无泪。这是因为泪腺分泌泪液减少,眼表的泪膜不能正常维持,导致眼表受到损伤。在光线刺激下,患者可能会出现畏光等表现,长期的眼表损伤还可能影响视力,尤其是儿童患者,可能会因为眼部不适而影响学习和生活。
二、系统表现
(一)皮肤表现
皮肤干燥、瘙痒较为常见。干燥综合征患者的皮肤因汗腺分泌汗液减少而干燥,有的患者皮肤可出现紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。这是由于血管炎症等因素导致皮肤血管受损,血液渗出形成皮疹。对于儿童患者,皮肤较为娇嫩,出现皮疹等情况可能会引起瘙痒,导致患儿搔抓,进一步加重皮肤损伤,需要家长特别注意护理,避免感染等情况发生。
(二)呼吸系统表现
1.气管、支气管受累:患者可能出现干咳等症状,少数患者可发生弥漫性肺间质纤维化。这是因为呼吸道黏膜的腺体分泌减少,黏膜干燥,同时可能存在肺间质的炎症反应。在老年患者中,由于本身肺功能可能有所下降,再加上干燥综合征对呼吸系统的影响,可能会使呼吸困难等症状更加明显,影响生活质量。
2.胸腔积液:部分患者可出现胸腔积液,一般为少量积液,单侧或双侧均可出现。胸腔积液的出现与自身免疫性炎症累及胸膜有关。
(三)消化系统表现
1.胃肠道受累:可出现吞咽困难、萎缩性胃炎、胃酸缺乏等。这是因为胃肠道黏膜的腺体分泌减少,影响了胃肠道的正常消化和蠕动功能。对于儿童患者,胃肠道受累可能会影响营养的吸收,导致生长发育受到一定影响,需要关注其饮食和营养状况。
2.肝脏受累:部分患者可出现肝脏肿大、肝功能异常等,少数患者可发生黄疸。肝脏受累与自身免疫性肝炎等相关,自身免疫反应攻击肝脏组织导致肝脏功能受损。
(四)肾脏表现
约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为肾小管性酸中毒,如低钾性周期性麻痹。也可出现肾小球肾炎等。肾脏受累是由于自身免疫复合物沉积在肾脏,导致肾脏结构和功能受损。对于有肾脏受累的患者,尤其是儿童患者,需要密切监测肾功能,因为长期的肾脏问题可能会影响生长发育和身体健康。
(五)神经系统表现
神经系统受累相对少见,可表现为周围神经病变等。周围神经病变主要累及感觉神经,患者可出现手足麻木等感觉异常。
干燥综合征的临床表现多样,局部和系统表现相互影响,不同年龄、性别、生活方式和病史的患者表现可能有所差异,需要医生综合评估进行诊断和治疗。



