狼疮红斑是自身免疫性疾病,包括皮肤型和系统性红斑狼疮。皮肤型有局限型(盘状、亚急性皮肤型)和播散型;系统性红斑狼疮有全身表现(发热、乏力、体重下降)、皮肤黏膜表现(蝶形红斑、黏膜溃疡)及多系统受累表现(肾脏、血液、神经、心血管系统受累等),由遗传、环境和自身免疫紊乱共同作用发病,需注意防护并个体化治疗。
皮肤型红斑狼疮
局限型皮肤红斑狼疮:
盘状红斑狼疮:好发于头面部等暴露部位,表现为边界清楚的红斑,上覆粘着性鳞屑,去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,陈旧性损害可出现萎缩性瘢痕。多见于成年人,男女均可发病,一般认为与遗传易感性、紫外线照射等因素有关,紫外线照射可诱发或加重病情,因为紫外线能使皮肤细胞的DNA发生改变,引发免疫反应。
亚急性皮肤型红斑狼疮:皮疹表现为两种形态,一种是环形红斑型,为单个或多个环形红斑,边缘稍隆起,内侧有细小鳞屑;另一种是丘疹鳞屑型,表现为红斑基础上有细小鳞屑。好发于曝光部位,如颈前、上胸V形区、上肢伸侧等,患者对紫外线较为敏感,病情活动与紫外线照射有明确关系,部分患者可能伴有轻度全身症状,如乏力等。
播散型皮肤红斑狼疮:较少见,皮疹分布广泛,类似亚急性皮肤型红斑狼疮的皮疹,但范围更广,可累及全身多个部位皮肤,除皮肤表现外,一般全身症状相对较轻,但也有个体差异,发病机制同样与自身免疫紊乱、遗传及环境因素如紫外线等相关。
系统性红斑狼疮
全身表现:
发热:多数患者有发热症状,可为低热、中度热甚至高热,发热无特异性,可贯穿疾病病程,部分患者以发热为首发症状,其发热机制与自身免疫炎症反应有关,体内的自身抗体等可激活免疫系统,导致发热。
乏力:患者常感疲倦、乏力,影响日常生活和工作,其原因可能与疾病本身的炎症消耗、能量代谢异常等多种因素有关。
体重下降:由于疾病导致机体代谢紊乱、食欲减退等原因,部分患者会出现体重下降,尤其是病情活动期患者更为明显。
皮肤黏膜表现:
蝶形红斑:是系统性红斑狼疮较具特征性的皮肤表现,位于双侧面颊和鼻梁,形似蝴蝶,红斑平坦或略隆起,一般无瘙痒、疼痛等不适,日晒后常加重,这是因为紫外线刺激使皮肤细胞受损,引发免疫反应导致红斑出现。
黏膜溃疡:可发生在口腔、鼻腔等部位,表现为黏膜处的糜烂、溃疡,患者可能有疼痛不适,影响进食和说话等日常活动,其发生与自身免疫导致的局部血管炎等因素有关。
多系统受累表现:
肾脏受累:是系统性红斑狼疮常见且重要的受累器官,可表现为蛋白尿、血尿、水肿等,严重时可发展为肾功能不全。肾脏受累的机制是自身抗体等攻击肾脏组织,引发炎症反应,导致肾脏结构和功能受损。儿童系统性红斑狼疮患者肾脏受累的比例相对较高,且病情变化较快,需要密切监测肾功能等指标。
血液系统受累:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等。贫血表现为面色苍白、头晕、乏力等;白细胞减少可使患者抵抗力下降,容易发生感染;血小板减少则可能导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。血液系统受累是由于自身免疫破坏了血细胞的生成或导致血细胞过度破坏等原因引起。
神经系统受累:可表现为头痛、癫痫发作、认知障碍、精神症状等。神经系统受累的机制较为复杂,可能与自身抗体影响神经系统血管、神经组织的代谢等有关。在儿童系统性红斑狼疮患者中,神经系统受累也不少见,需要及时评估和处理,以避免对患儿的生长发育和认知功能等造成不良影响。
心血管系统受累:可出现心包炎、心肌炎等,表现为胸痛、心悸、呼吸困难等。心血管系统受累是因为自身免疫炎症累及心脏相关组织,如心包、心肌等,导致心脏结构和功能异常。
狼疮红斑的发病是遗传因素、环境因素(如紫外线、某些药物、感染等)和自身免疫功能紊乱共同作用的结果。对于狼疮红斑患者,尤其是儿童患者,要注意避免紫外线照射,外出时应使用防晒霜、遮阳伞等防护措施;在治疗过程中要密切监测各系统功能,根据病情进行个体化的治疗,如使用免疫抑制剂等药物治疗,但需严格遵循医疗规范,同时关注患者的心理状态,因为长期患病可能给患者带来心理压力,需要给予心理支持和疏导。



