干燥综合征有局部表现如口干致频繁饮水、易生龋齿、舌受累,眼干致眼涩等、黏膜干燥,系统表现包括皮肤有皮疹等、关节肌肉有关节痛等、呼吸有间质性肺炎等、消化有萎缩性胃炎等、肾有肾小管性酸中毒等、血液有贫血等,特殊人群儿童表现相对少见且有特点、老年易被忽视且系统表现复杂、女性患者相对多且病情有变化需注意护理。
一、局部表现
1.口干
患者会感到明显的口干,严重时需频繁饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下。这是因为唾液腺受损,唾液分泌减少所致。例如,干燥综合征患者唾液流量会显著低于正常人,唾液中的一些成分改变也会影响其湿润口腔等功能。
由于唾液减少,还容易发生龋齿,猖獗性龋齿是干燥综合征的特征之一,表现为多个牙齿逐渐变黑,进而小片脱落,最终只留残根。
舌部也会受累,表现为舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑,有时还会出现疼痛等不适。
2.眼干
患者有眼干涩、异物感、少泪等症状。检查可见眼结膜充血,角膜可有溃疡等病变。这是因为泪腺分泌泪液减少,导致眼表不能得到充分的湿润和保护。
严重时可影响视力,长期的眼干可能导致角膜混浊、溃疡,甚至影响患者的视觉功能。
3.鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道黏膜干燥
鼻腔干燥,可出现鼻痂,易发生鼻出血等情况。咽喉部干燥可引起吞咽困难,声音嘶哑等。呼吸道黏膜干燥可导致干咳等症状。消化道黏膜干燥可引起消化不良等表现,如食欲减退、腹胀等。这是因为全身外分泌腺受累,除了唾液腺和泪腺外,其他部位的外分泌腺也受到影响,导致相应部位黏膜分泌减少而干燥。
二、系统表现
1.皮肤表现
可出现皮疹,常见的有紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。这是由于血管炎等原因引起的皮肤小血管病变所致。
还可出现皮肤干燥,汗腺分泌减少导致皮肤干燥、脱屑等。
2.关节肌肉表现
约半数患者有关节痛,多不严重,呈间歇性。部分患者可出现关节炎,但一般不引起关节畸形。
少数患者有肌无力,肌酶可轻度升高,肌电图可出现肌源性损害。这可能与肌肉受累以及局部炎症等因素有关。
3.呼吸系统表现
肺部受累较为常见,可出现间质性肺炎,表现为咳嗽、气短等。胸部CT等检查可发现肺间质改变等异常。
也可出现肺动脉高压,这是干燥综合征较为严重的肺部并发症之一,可导致患者活动后气短等症状进行性加重,严重影响患者的生活质量和预后。
4.消化系统表现
胃肠道可因黏膜层的外分泌腺病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状,表现为食欲不振、腹胀、腹痛等。
肝脏受累也不少见,可出现肝大、肝功能异常等情况,部分患者可进展为肝硬化等。
5.肾脏表现
约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为肾小管性酸中毒,如低钾性周期性麻痹等。患者可出现多尿、夜尿增多等症状,长期的肾小管性酸中毒还可能导致肾性骨病等并发症。
6.血液系统表现
可出现贫血,多为正细胞正色素性贫血。也可出现白细胞减少,部分患者还可出现血小板减少等情况。这可能与自身免疫紊乱导致的造血系统异常等因素有关。
三、特殊人群特点
1.儿童干燥综合征
儿童干燥综合征相对少见,但也有其特点。眼部表现可能不如成人典型,可能以反复的结膜炎等为主要表现。口腔症状方面,龋齿等情况可能相对儿童正常情况发生率更高。在系统表现上,可能更容易出现关节受累等情况,但一般程度相对较轻。而且儿童处于生长发育阶段,干燥综合征对其生长发育的影响需要密切关注,如长期的唾液减少可能影响牙齿的正常发育等。
2.老年干燥综合征
老年患者干燥综合征的局部表现可能与其他老年口腔、眼部疾病有相似之处,容易被忽视。系统表现可能更为复杂,因为老年患者往往合并有其他基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等,干燥综合征的系统表现可能会与这些基础疾病相互影响。例如,干燥综合征合并的肺部间质性肺炎可能与老年患者本身存在的慢性支气管炎等疾病叠加,加重患者的呼吸功能障碍。而且老年患者的免疫功能相对较弱,自身免疫紊乱的表现可能不太典型,但病情进展有时可能较为隐匿,需要临床医生仔细鉴别。
3.女性干燥综合征患者
女性干燥综合征患者相对较多,可能与女性的内分泌等因素有关。在月经周期等生理阶段,干燥综合征的症状可能会有一定变化。例如,在月经前期,可能眼干、口干等症状会有所加重。而且女性患者在妊娠等特殊时期,干燥综合征的病情可能会出现波动,需要密切监测病情变化,因为妊娠可能会对自身免疫状态产生影响,进而影响干燥综合征的病情。同时,女性患者在日常生活中需要更加注意口腔、眼部等局部的护理,以减轻症状对生活质量的影响。



