原发性干燥综合征肾损害有肾小管间质性损害相关表现,如肾小管酸中毒(远端多见,有尿浓缩障碍等表现,中青年女性易患,需关注有自身免疫病病史者)、低钾血症(与肾小管酸中毒相关,可致肌无力等,各年龄段可发生,女性特殊生理阶段等易受影响);有肾小球损害相关表现,如蛋白尿(程度不一,机制与免疫复合物沉积等有关,各年龄段可发生,需关注特殊生理状态及相关生活方式影响)、血尿(可为镜下或肉眼,产生与肾小球基底膜受损有关,不同年龄人群需注意鉴别及相关生活方式影响);还有其他相关表现,如肾功能不全(病情进展可致,老年等进展可能更快,需控制合并症)、肾脏缩小(慢性损害表现,需注意与老年肾脏变化鉴别及关注病情进展)
一、肾小管间质性损害相关表现
1.肾小管酸中毒:原发性干燥综合征肾损害中肾小管酸中毒较为常见,以远端肾小管酸中毒居多。远端肾小管酸中毒主要表现为尿浓缩功能障碍,患者可出现多尿、夜尿增多等症状,这是因为远端肾小管泌氢功能障碍,影响了尿液的浓缩过程。从病理机制来看,是由于自身免疫损伤导致远端肾小管的相关结构和功能异常,使得氢离子分泌减少,进而影响尿液的酸化过程。在年龄方面,不同年龄段均可发生,但由于自身免疫性疾病的发病特点,中青年女性相对更易患病,可能与女性自身免疫调节特点及性激素等因素有关;生活方式上,长期不良生活方式可能会加重免疫紊乱,从而增加肾小管酸中毒的发生风险;对于有自身免疫性疾病病史的患者,如已确诊干燥综合征,需密切监测肾小管功能,预防肾小管酸中毒的发生。
2.低钾血症:常与肾小管酸中毒相关,由于远端肾小管泌氢障碍,钾离子分泌增加,导致低钾血症。患者可出现肌无力、周期性麻痹等表现,严重时可影响心脏功能,出现心律失常等。低钾血症的发生是因为肾小管在酸碱平衡调节过程中,钾离子的转运出现异常,大量钾离子随尿液排出体外。在年龄上,各年龄段均可因肾小管功能异常出现低钾,但对于儿童患者,更需关注其生长发育受影响情况,因为低钾可能影响肌肉发育和神经传导等;女性在月经周期等特殊生理阶段,电解质平衡更易受影响,若合并干燥综合征肾损害,低钾血症可能更易发生;生活方式中,过度劳累、大量出汗等情况可能加重低钾血症的症状;有干燥综合征病史的患者,若出现乏力等疑似低钾表现,应及时检测血钾水平。
二、肾小球损害相关表现
1.蛋白尿:部分原发性干燥综合征患者可出现肾小球损害,表现为蛋白尿。蛋白尿的程度可轻可重,轻者为少量白蛋白尿,重者可出现大量蛋白尿,甚至进展为肾病综合征。肾小球损害的机制可能与免疫复合物沉积在肾小球基底膜等有关,自身抗体攻击肾小球相关结构,导致肾小球滤过膜通透性增加,蛋白质漏出增加。年龄方面,各年龄段均可能发生,儿童患者若发生干燥综合征肾损害导致的蛋白尿,需特别关注生长发育及肾脏对生长的影响;女性患者在妊娠等特殊生理状态下,肾脏负担加重,可能影响蛋白尿的程度;生活方式中,过度劳累、感染等情况可能诱发或加重肾小球损害及蛋白尿;有干燥综合征病史且出现蛋白尿的患者,需定期监测尿蛋白定量等指标,评估肾脏损害进展情况。
2.血尿:肾小球损害时也可能出现血尿,可为镜下血尿或肉眼血尿。镜下血尿需通过尿常规检查发现红细胞增多,肉眼血尿则可观察到尿液颜色发红。血尿的产生是由于肾小球基底膜受损,红细胞通过受损的滤过膜进入尿液。在不同年龄人群中,儿童血尿可能有其自身特点,需与其他儿童肾脏疾病相鉴别;女性患者在月经期间可能会影响尿常规中血尿的判断,需注意避开经期检查;生活方式中,剧烈运动等可能导致一过性血尿,但如果是疾病导致的血尿,运动可能会加重肾脏负担;有干燥综合征肾损害且出现血尿的患者,要关注血尿是否伴有其他症状,如蛋白尿、水肿等,综合判断肾脏损害情况。
三、其他相关表现
1.肾功能不全:随着病情进展,原发性干燥综合征肾损害可能导致肾功能不全。早期可能仅表现为肾小球滤过率轻度下降,随着病情加重,肾小球滤过率进行性降低,出现血肌酐、尿素氮升高等表现。肾功能不全的发生是肾脏长期受损,结构和功能逐渐恶化的结果。在年龄上,老年患者由于肾脏本身功能有一定退化,发生肾功能不全时可能进展更快;女性患者在绝经后,肾脏相关生理功能变化可能影响肾功能不全的发展;生活方式中,合并高血压、糖尿病等情况会加速肾功能不全的进展,所以有干燥综合征肾损害的患者需控制相关合并症;有干燥综合征病史且出现肾功能异常相关表现,如乏力、食欲减退等,应及时评估肾功能。
2.肾脏缩小:通过影像学检查可发现部分患者肾脏缩小,这是肾脏慢性损害的表现之一。肾脏缩小意味着肾脏实质受到较严重的破坏,功能也会明显减退。年龄因素中,老年患者肾脏本身有一定萎缩性变化,需注意与干燥综合征导致的肾脏缩小相鉴别;女性患者在疾病影响下,肾脏缩小可能与自身免疫损伤的特点有关;生活方式中,长期不健康的生活方式会加重肾脏损害,导致肾脏缩小加速;有干燥综合征肾损害且发现肾脏缩小的患者,要密切关注肾脏功能变化及病情进展情况。



