小血管炎是一类以小血管壁炎症和坏死为主要病理特点的自身免疫性疾病包括显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎等发病与自身免疫反应遗传因素环境因素相关有全身症状及器官受累表现可通过实验室检查自身抗体检测尿常规生化检查影像学检查组织活检诊断治疗包括一般治疗和药物治疗如糖皮质激素免疫抑制剂生物制剂等预后与多种因素有关早期诊断规范治疗可改善预后否则可致重要脏器功能衰竭不同年龄预后有差异。
小血管炎是一类以小血管壁炎症和坏死为主要病理特点的自身免疫性疾病。小血管一般指直径小于100微米的血管，包括微小动脉、微小静脉及毛细血管等。
分类及常见类型
显微镜下多血管炎（MPA）：主要累及小血管，可侵犯肾脏、肺等器官。肾脏受累时可出现血尿、蛋白尿、肾功能不全等；肺部受累可表现为咳嗽、咯血等。
韦格纳肉芽肿（WG）：典型表现为上呼吸道、下呼吸道坏死性肉芽肿性炎症和坏死性血管炎，上呼吸道受累可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，下呼吸道受累可出现咳嗽、咯血等，肾脏受累可出现蛋白尿、血尿、肾功能损害等。
变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）：患者常有过敏史，累及小血管及中等血管，除有小血管炎表现外，还可有哮喘、嗜酸性粒细胞增多等表现，累及心脏时可出现心律失常等。
发病机制
小血管炎的发病机制与自身免疫反应密切相关。遗传因素可能在其中起一定作用，某些基因的突变或多态性可能增加个体患小血管炎的风险。环境因素也可能参与，如某些感染（细菌、病毒等感染）可能触发自身免疫反应，导致小血管炎的发生。自身抗体在小血管炎发病中起重要作用，例如在韦格纳肉芽肿中，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）中的c-ANCA（抗蛋白酶3抗体）是重要的致病性抗体，ANCA可与中性粒细胞等结合，激活炎症反应，导致小血管的炎症和损伤。
临床表现
全身症状：患者可出现发热、乏力、体重下降等非特异性全身症状。不同类型小血管炎的全身表现可能相似，但也有各自特点。例如变应性肉芽肿性血管炎患者常先有长期哮喘病史，之后出现小血管炎表现。
器官受累表现
肾脏受累：可表现为血尿、蛋白尿、水肿等，严重时可发展为肾功能衰竭。显微镜下多血管炎患者肾脏受累较为常见，约80%以上的患者会出现肾脏病变。
肺部受累：可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状。韦格纳肉芽肿患者肺部受累比例较高，肺部病变可表现为结节、浸润影等。
其他器官受累：如累及皮肤可出现皮疹、紫癜等；累及神经系统可出现头痛、感觉异常、偏瘫等；累及消化系统可出现腹痛、腹泻等。
诊断方法
实验室检查
血常规：部分患者可有贫血、白细胞计数异常（如嗜酸性粒细胞增多，在变应性肉芽肿性血管炎中常见）等。
自身抗体检测：ANCA是小血管炎重要的血清学标志物，其中c-ANCA多见于韦格纳肉芽肿，p-ANCA（抗髓过氧化物酶抗体）可见于显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎等。
尿常规：可发现血尿、蛋白尿等肾脏受累的证据。
生化检查：肾功能检查可发现肌酐升高等肾功能损害表现，肝功能等其他生化指标可辅助评估全身情况。
影像学检查
胸部X线或CT：有助于发现肺部病变，如结节、浸润影、空洞等。
肾脏超声或CT、MRI：可了解肾脏大小、形态及有无病变等情况。
血管造影：对于怀疑血管受累但其他检查不明确的患者，可考虑血管造影检查，可见小血管的炎症、狭窄等改变，但该检查为有创检查，需谨慎选择。
组织活检：是诊断小血管炎的金标准，通过获取病变组织（如皮肤、肾脏、肺部等组织）进行病理检查，可见小血管壁炎症、坏死等病理改变。
治疗原则
一般治疗：患者需注意休息，避免劳累，加强营养支持。对于有感染迹象的患者，需积极控制感染。
药物治疗
糖皮质激素：是治疗小血管炎的基础药物，可迅速减轻炎症反应。常用药物如泼尼松等，起始剂量需根据病情严重程度而定。
免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺等，可抑制免疫反应，与糖皮质激素联合使用可提高疗效，减少糖皮质激素的用量及不良反应。对于不能耐受环磷酰胺的患者，也可选用吗替麦考酚酯等其他免疫抑制剂，但需根据患者具体情况选择。在儿童患者中使用免疫抑制剂需更加谨慎，要充分评估药物的风险和收益，密切监测药物不良反应。
生物制剂：近年来，一些生物制剂如利妥昔单抗等在小血管炎治疗中也有应用，对于一些难治性小血管炎可能有较好的疗效，但价格相对较高，且需注意其可能的不良反应，如感染等风险。在不同年龄、性别患者中使用生物制剂时需考虑其特殊的生理状况和潜在风险。例如女性患者在使用生物制剂时需考虑对生殖系统的影响等。
预后
小血管炎的预后与多种因素有关，如疾病的类型、诊断时的病情严重程度、治疗是否及时有效等。早期诊断、早期规范治疗可明显改善预后。如果病情控制不佳，可导致重要脏器功能衰竭，严重影响患者的生活质量和生存时间。例如显微镜下多血管炎患者如果能早期得到有效治疗，部分患者可达到临床缓解，肾功能可得到一定程度的恢复；但如果延误治疗，可进展为终末期肾病等，预后较差。不同年龄患者预后也有差异，儿童患者在治疗过程中需特别关注药物对生长发育等方面的影响，老年患者可能合并多种基础疾病，治疗时需综合考虑，预后相对复杂。
