干燥综合征中枢神经损害可出现多种症状,包括神经精神症状如认知障碍(记忆力减退、注意力不集中、学习新事物能力下降)、情绪及精神异常(抑郁、焦虑、偶见幻觉妄想)、癫痫发作(形式多样);神经系统局灶性症状如头痛(性质多样、部位不固定)、肢体无力(单肢或双侧,程度不一)、感觉异常(麻木、刺痛、烧灼感等);其他表现如颅神经受累相关症状(面神经、听神经、动眼神经等受累出现相应症状)、共济失调(平衡及协调运动障碍)。
一、神经精神症状
1.认知障碍
发生情况:干燥综合征患者中枢神经损害时可能出现认知障碍,在不同年龄段的患者中都有报道,尤其在中老年患者中相对常见。女性患者和有较长病程的患者认知障碍的发生率可能相对更高。其机制可能与自身免疫反应累及中枢神经系统相关结构,影响神经递质代谢及神经细胞功能有关。例如研究发现,干燥综合征中枢神经损害患者脑内某些与认知功能密切相关的神经递质如乙酰胆碱等代谢异常,进而干扰了大脑的认知过程。
具体表现:患者可能出现记忆力减退,表现为对近期发生的事情容易遗忘,如刚说过的话、刚做过的事很快就记不起来;注意力不集中,难以长时间专注于某一事物;学习新事物的能力下降,在接受新知识、新技能时比以往困难。
2.情绪及精神异常
发生情况:各年龄段的干燥综合征中枢神经损害患者都可能出现情绪及精神异常,女性患者可能因自身免疫相关的内分泌等因素影响,更易出现情绪方面的波动。生活方式不健康、长期处于精神压力下的患者可能会加重情绪及精神异常的表现。
具体表现:可出现抑郁症状,如情绪低落、对以往感兴趣的活动失去兴趣、自我评价降低、常伴有睡眠障碍(如入睡困难、早醒等)、食欲改变(食欲减退或增加);也可出现焦虑症状,表现为过度的紧张、不安、担心,常伴有心悸、手抖、坐立不安等躯体症状;部分患者还可能出现精神症状,如幻觉、妄想等,但相对较少见。例如一些研究显示,干燥综合征中枢神经损害患者中约一定比例存在抑郁或焦虑情绪,这些情绪异常可能与中枢神经系统炎症导致神经调节失衡有关。
3.癫痫发作
发生情况:干燥综合征中枢神经损害患者出现癫痫发作的情况在不同年龄阶段均有报道,儿童患者相对较少见,但也有个别病例报道。有自身免疫性脑炎相关抗体阳性的干燥综合征中枢神经损害患者癫痫发作的风险可能更高。生活方式中过度劳累、饮酒等可能诱发癫痫发作。
具体表现:癫痫发作的形式多样,常见的有全面性强直-阵挛发作,表现为突然意识丧失、倒地、全身肌肉强直收缩后出现阵挛,可伴有口吐白沫、牙关紧闭、大小便失禁等;也可有部分性发作,如单纯部分性发作表现为身体某一局部的不自主抽动,可伴有感觉异常等,复杂部分性发作则可能出现意识障碍、精神症状等。
二、神经系统局灶性症状
1.头痛
发生情况:干燥综合征中枢神经损害患者头痛较为常见,各年龄段均可发生,女性患者可能因激素水平等因素影响相对更易出现头痛。长期精神紧张、睡眠不足等生活方式因素可能诱发或加重头痛。
具体表现:头痛的性质多样,可为搏动性头痛、胀痛、刺痛等。疼痛部位不固定,可累及双侧或单侧头部。例如部分患者表现为双侧颞部的搏动性头痛,活动时头痛可能加重。其发生机制可能与中枢神经系统炎症导致颅内血管舒缩功能紊乱有关。
2.肢体无力
发生情况:在干燥综合征中枢神经损害患者中,肢体无力可出现于各年龄段,男性和女性患者均可发生,但具体发生比例可能因个体差异及病情严重程度不同而有所不同。有运动神经元受累相关病理改变的患者更易出现肢体无力。
具体表现:可表现为单肢无力或双侧肢体无力,无力程度可轻可重。轻者可能只是肢体活动稍感费力,如持物无力、行走时腿软等;重者可导致肢体瘫痪,无法自主活动。例如有的患者先是一侧上肢逐渐出现无力,不能正常持物,随后可能累及下肢,出现行走困难。其原因主要是中枢神经系统病变影响了运动传导通路,导致神经冲动无法正常传导至肌肉,从而引起肌肉无力。
3.感觉异常
发生情况:干燥综合征中枢神经损害患者感觉异常较为常见,各年龄段均可出现,女性患者可能因自身免疫相关的神经损伤机制影响相对更易发生。
具体表现:可表现为肢体的麻木感、刺痛感、烧灼感等。麻木感可累及手足等部位,呈对称性或非对称性分布;刺痛感如闪电样、针刺样疼痛;烧灼感则表现为肢体局部有发热样的异常感觉。例如患者可能感觉手指或脚趾有麻木不适,有时还伴有轻微的刺痛,这种感觉异常可能在夜间或休息时更为明显,其机制可能是中枢神经系统感觉传导通路受到自身免疫性损伤,导致感觉信号的传导出现异常。
三、其他表现
1.颅神经受累相关症状
发生情况:干燥综合征中枢神经损害患者颅神经受累在各年龄段均有发生,不同颅神经受累的比例可能因个体差异而异。
具体表现:例如面神经受累时可出现面瘫,表现为一侧面部表情肌瘫痪,出现额纹消失、眼裂不能闭合或闭合不全、鼻唇沟变浅、口角歪斜等;听神经受累时可能出现听力下降、耳鸣等症状;动眼神经受累时可出现眼球运动障碍、瞳孔异常等。其发生是因为自身免疫反应累及相应的颅神经,导致神经功能受损。
2.共济失调
发生情况:干燥综合征中枢神经损害患者出现共济失调可见于各年龄段,尤其在病变累及小脑等部位时更易发生。
具体表现:患者可出现平衡障碍,行走时步态不稳,如醉酒样步态;协调运动障碍,表现为精细动作困难,如拿东西时手抖、不能准确完成指鼻试验等。这是由于中枢神经系统中与共济运动相关的结构,如小脑、脑干等受到自身免疫损伤,影响了正常的共济运动调节功能。



