干燥综合征有外分泌腺体受累表现,如唾液腺受累致口干、猖獗龋、腮腺肿大,泪腺受累现眼干、眼部并发症;腺体外器官受累,呼吸系统可致气管支气管干咳、肺间质病变,消化系统有食管吞咽困难、肝胆系统损害,肾脏现肾小管间质病变,血液系统有贫血、白细胞减少;自身抗体方面抗SSA抗体阳性率高且易致外分泌腺体重受累等,抗SSB抗体阳性提示病情重;还有皮肤干燥、紫癜样皮疹及关节肌肉痛等表现,不同人群表现有差异。
一、外分泌腺体受累相关特征
(一)唾液腺受累
1.口干表现:患者常感口干,严重时需频繁饮水,进固体食物时需伴水或流食才能咽下。这是因为唾液腺受损,唾液分泌减少,影响口腔的湿润和消化功能。例如,干燥综合征患者中约80%以上有口干症状,其唾液量明显低于正常人群,通过唾液流率检测可发现唾液流率降低,一般唾液流率<0.1ml/15分钟可作为异常的参考指标。
2.猖獗龋:由于唾液的抗菌、清洁等功能减弱,患者易发生龋齿,且龋齿进展迅速,多个牙齿可同时受累,出现牙齿逐渐变黑、缺损等情况,称为猖獗龋,这也是干燥综合征较具特征性的表现之一,在儿童及青少年干燥综合征患者中也可能出现,但相对成人发生率可能略有不同,一般儿童患者若出现猖獗龋需高度警惕干燥综合征的可能。
3.腮腺肿大:部分患者会出现腮腺肿大,以双侧多见,也可单侧发生,一般为轻至中度肿大,质地中等,少数有触痛。腮腺肿大可能与唾液腺的慢性炎症有关,通过超声等检查可发现腮腺实质回声改变等异常表现。
(二)泪腺受累
1.眼干表现:患者有眼干涩、异物感、少泪等症状,严重时可出现眼疲劳、视物模糊等。这是泪腺分泌泪液减少所致,通过Schirmer试验可评估泪液分泌情况,正常Schirmer试验(无麻醉)值为≥5mm/5分钟,干燥综合征患者常<5mm/5分钟。在儿童干燥综合征患者中,眼干症状可能相对不典型,但同样存在泪液分泌异常的情况,需要通过专业检查来明确。
2.眼部并发症:长期眼干可导致角膜损伤,出现角膜炎、角膜溃疡等,严重时可影响视力。例如,干燥综合征患者中约50%以上会出现眼部的炎症性病变,若不及时处理,可能对视力造成不可逆的损害,在女性患者中可能由于激素等因素影响,眼部受累的表现可能与男性有所不同,但总体病理生理基础是泪腺功能受损。
二、腺体外器官受累相关特征
(一)呼吸系统受累
1.气管支气管受累:可出现干咳等症状,由于呼吸道黏膜腺体分泌减少,呼吸道防御功能下降,容易发生呼吸道感染。通过胸部CT等检查可能发现气道黏膜增厚等改变,在老年干燥综合征患者中,呼吸系统受累的风险可能相对较高,因为老年人本身呼吸道功能有所减退,再加上干燥综合征的影响,更容易出现呼吸道相关并发症。
2.肺间质病变:是干燥综合征常见的腺体外受累表现之一,约有10%-40%的干燥综合征患者会出现肺间质病变。通过高分辨率CT可发现肺间质的改变,如网格影、磨玻璃影等。肺间质病变可逐渐进展,影响患者的肺功能,导致活动后气短等症状,在儿童干燥综合征患者中肺间质病变相对较少见,但也有报道存在,需要密切监测肺功能变化。
(二)消化系统受累
1.食管受累:可出现吞咽困难,这是因为食管黏膜下腺体分泌减少,食管蠕动功能异常。通过食管压力测定等检查可发现食管动力异常。在老年干燥综合征患者中,食管受累可能更为常见,因为老年人本身食管蠕动功能有所减退,干燥综合征进一步加重了这种情况,可能导致进食后哽噎感等不适。
2.肝胆系统受累:部分患者可出现肝脏损害,如转氨酶升高等,也可伴有胆道病变。通过肝功能检查及腹部超声等检查可发现相关异常,在女性干燥综合征患者中,肝胆系统受累的发生率可能与男性有所差异,可能与女性的激素水平等因素有关。
(三)肾脏受累
1.肾小管间质病变:是干燥综合征常见的肾损害类型,约50%以上的干燥综合征患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管性酸中毒,表现为低钾血症、周期性麻痹等。通过尿液检查可发现尿pH值偏碱、尿浓缩功能减退等,通过肾活检可明确肾小管间质病变的情况。在儿童干燥综合征患者中,肾脏受累相对少见,但一旦出现,可能对儿童的生长发育产生影响,需要及时发现和处理。
(四)血液系统受累
1.贫血:多为正细胞正色素性贫血,可能与慢性炎症、促红细胞生成素减少等因素有关。在干燥综合征患者中,约有1/3左右会出现贫血,老年患者由于基础健康状况相对较差,贫血的发生率可能更高一些。
2.白细胞减少:部分患者可出现白细胞减少,可能与免疫异常导致的骨髓抑制等因素有关。女性患者在月经周期等生理因素影响下,白细胞减少的表现可能与男性有所不同,但总体是干燥综合征免疫紊乱累及血液系统的表现。
三、自身抗体相关特征
(一)抗SSA抗体
1.抗SSA抗体在干燥综合征患者中的阳性率较高,约60%-70%的患者可检测到抗SSA抗体。抗SSA抗体阳性的干燥综合征患者更容易出现外分泌腺体受累的表现,如更严重的口干、眼干等,而且抗SSA抗体阳性的患者发生狼疮样综合征等合并症的风险相对较高。在儿童干燥综合征患者中,抗SSA抗体阳性也较为常见,且可能与胎儿时期母亲自身抗体的影响等因素有关,但儿童患者的抗体阳性意义需要结合临床综合判断。
(二)抗SSB抗体
2.抗SSB抗体的阳性率相对抗SSA抗体较低,约30%-40%的干燥综合征患者可检测到抗SSB抗体。抗SSB抗体阳性往往提示病情相对较重,尤其是合并有内脏受累的情况,如合并有肾小球肾炎等。在女性干燥综合征患者中,抗SSB抗体阳性率可能略高于男性,但具体机制还与免疫遗传等多种因素相关。
四、其他特征
(一)皮肤表现
1.干燥综合征患者可出现皮肤干燥,类似于鱼鳞病样表现,也可出现紫癜样皮疹,多见于下肢,为小的出血性皮疹,是由于血管炎等因素导致。在老年患者中,皮肤干燥可能更为明显,因为老年人皮肤本身的保湿功能减退,再加上干燥综合征的影响,皮肤干燥症状会加重,需要注意皮肤的保湿护理。
(二)关节肌肉表现
1.约有50%以上的干燥综合征患者会出现关节痛,部分患者可出现关节炎,但一般为非侵蚀性关节炎,关节畸形少见。肌肉受累时可出现肌无力,但相对较少见。在儿童干燥综合征患者中,关节肌肉受累的表现可能相对较轻,但也需要关注,及时进行相关检查评估关节肌肉情况。



