间质性肺炎是累及肺间质等的肺部弥漫性疾病，病因多样，病理有肺间质炎症浸润和纤维增生表现，临床表现有呼吸困难、咳嗽、乏力等，诊断靠影像学、肺功能和组织病理检查，治疗包括一般治疗（休息氧疗、避诱因）、药物治疗（个体化用药）和康复治疗（呼吸训练等改善呼吸功能）。
发病机制相关
病因多样：
感染因素：某些病毒、细菌等感染可能引发间质性肺炎。例如，病毒中的腺病毒、巨细胞病毒等感染，在一些人群中可导致肺部间质出现炎症反应。有研究表明，特定病毒感染后，机体的免疫细胞会被激活，释放炎症介质，进而引起肺间质的炎症损伤。
自身免疫因素：自身免疫性疾病可累及肺部间质，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病，患者体内的自身抗体可攻击肺部间质组织，引发炎症和纤维化过程。自身免疫相关的间质性肺炎中，免疫系统的紊乱导致异常的免疫反应持续作用于肺间质，破坏肺组织的正常结构和功能。
环境因素：长期接触有机粉尘（如农民肺是因接触发霉的干草等有机粉尘引起）、无机粉尘（如长期吸入二氧化硅等）以及某些化学物质（如博来霉素等药物暴露或工业化学物质接触）等环境因素，可刺激肺间质，导致炎症和纤维化的发生。环境中的粉尘或化学物质被吸入肺部后，会引起肺间质的炎症反应，随着时间的推移，可能逐渐发展为间质性肺炎。
病理表现
显微镜下可见肺间质有炎症细胞浸润，如淋巴细胞、单核细胞等，同时伴有不同程度的纤维组织增生。早期可能以炎症为主，随着病情进展，纤维组织逐渐增多，导致肺间质增厚，影响肺部的气体交换功能。例如，炎症细胞浸润会破坏肺间质的正常结构，而纤维组织增生则会改变肺的弹性和顺应性，进而影响氧气的吸入和二氧化碳的排出。
临床表现
呼吸困难：是间质性肺炎常见的症状，早期在活动后出现，随着病情加重，静息时也可出现呼吸困难。这是因为肺间质病变影响了气体在肺泡和毛细血管之间的交换，导致机体缺氧，从而引起呼吸急促等表现。不同年龄、性别的患者可能在呼吸困难的表现上有所差异，一般来说，年龄较大者可能因心肺功能基础相对较弱，呼吸困难的症状可能更明显；女性患者在同等病情下，可能因体型等因素，呼吸困难的感受可能与男性有所不同，但本质都是由于肺功能受损导致。
咳嗽：多为干咳，少数患者可伴有少量痰液。咳嗽的发生与肺间质炎症刺激气道有关，炎症导致气道敏感性增加，从而引起咳嗽反射。生活方式方面，长期吸烟的患者可能因烟草对气道和肺间质的刺激，使间质性肺炎患者的咳嗽症状加重；有过敏体质的患者，接触过敏原后可能诱发咳嗽加重。
乏力：患者常感到全身乏力，活动耐力下降。这与疾病导致机体缺氧、能量代谢异常等因素有关。对于儿童患者，乏力可能表现为活动较同龄儿童减少，不愿意进行剧烈活动等；老年患者则可能在日常的生活活动中，如穿衣、洗漱等都感到力不从心。
诊断方法
影像学检查：
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，网格状、弥漫性网点状阴影等。不同病情阶段胸部X线表现有所不同，早期病变较轻时，X线可能仅显示肺纹理的一些轻微改变；病情进展后，能更清晰地看到间质的异常阴影。
胸部CT：比胸部X线更能清晰地显示肺间质病变，可发现早期的肺间质轻微改变，如磨玻璃影、小叶间隔增厚、网格影等。高分辨率胸部CT（HRCT）对间质性肺炎的诊断具有重要价值，能够更精准地观察肺间质的细微结构变化，对于早期诊断和病情评估有很大帮助。例如，在一些间质性肺炎的早期阶段，HRCT可发现局部的磨玻璃样改变，这是肺间质炎症的一种表现。
肺功能检查：主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量（VC）降低、肺总量（TLC）降低、一氧化碳弥散量（DLco）下降等。肺功能检查可以评估肺部的通气和换气功能，对于间质性肺炎的诊断和病情严重程度的判断有重要意义。不同年龄的患者肺功能正常参考值不同，儿童的肺功能指标会随着年龄增长而逐渐发育完善，所以在儿童间质性肺炎的诊断中，需要结合儿童不同年龄段的正常参考值来进行判断；老年患者由于自身肺功能有一定程度的生理性减退，在解读肺功能检查结果时需要综合考虑其基础情况。
组织病理学检查：是诊断间质性肺炎的金标准，通过肺活检获取肺组织进行病理检查，可明确病变的性质、类型等。肺活检有经支气管镜肺活检和外科肺活检等方式。对于一些疑难的间质性肺炎病例，组织病理学检查能够提供最准确的诊断依据。例如，通过对肺组织的病理观察，可以区分是特发性间质性肺炎中的哪种具体类型，如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等不同亚型，这对于制定针对性的治疗方案非常重要。
治疗原则
一般治疗：
休息与氧疗：患者需要适当休息，病情较重者需要进行氧疗，以纠正缺氧状态。氧疗的方式包括鼻导管吸氧、面罩吸氧等，根据患者的缺氧程度选择合适的氧疗方式和氧流量。对于不同年龄的患者，氧疗时需要注意氧流量的控制，儿童患者由于呼吸生理特点与成人不同，氧流量需要更精准地调节，避免氧流量过高对儿童肺部造成不良影响；老年患者可能同时伴有其他基础疾病，在氧疗时要密切观察其反应，防止出现氧中毒等情况。
避免诱因：如避免接触有害的粉尘、化学物质等环境诱因，对于自身免疫性疾病相关的间质性肺炎患者，要积极治疗基础自身免疫病，以减少对肺部的进一步损伤。比如，对于因类风湿关节炎导致间质性肺炎的患者，控制类风湿关节炎的病情活动，可阻止肺部病变的进展；对于有吸烟史的患者，必须严格戒烟，因为吸烟会加重肺部的炎症和纤维化。
药物治疗：根据不同的病因和病情使用相应药物。例如，对于自身免疫性疾病相关的间质性肺炎，可能会使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如泼尼松联合环磷酰胺等。但药物治疗需要严格遵循医嘱，不同患者由于年龄、基础疾病等因素不同，药物的选择和剂量调整需要个体化。儿童患者一般尽量避免使用免疫抑制剂等可能影响生长发育的药物，优先考虑其他相对温和的治疗方式；老年患者使用药物时要注意药物的不良反应，如糖皮质激素可能导致的骨质疏松、感染等风险，需要密切监测。
康复治疗：包括呼吸训练等，帮助患者改善呼吸功能，提高生活质量。呼吸训练可以包括腹式呼吸、缩唇呼吸等方法，通过训练增强呼吸肌的力量，改善肺部的通气功能。不同年龄的患者进行康复训练时，方式和强度需要调整，儿童患者的呼吸训练需要在专业人员的指导下，以适合儿童的方式进行，如通过游戏等方式引导儿童进行呼吸训练；老年患者可以根据自身的体力情况，逐步增加呼吸训练的强度和时间。
