干燥综合征的评估包括临床表现、实验室检查、组织病理学检查及诊断标准等方面。临床表现有口腔、眼部及其他外分泌腺表现,不同年龄、性别、生活方式、病史等因素会影响表现;实验室检查涵盖自身抗体、唾液腺和泪腺功能等检查,不同因素对各检查结果有影响;组织病理学检查主要是唇腺活检;诊断常用2002年修订的国际分类(诊断)标准,需综合各因素判断患者是否符合诊断。
一、临床表现评估
1.口腔表现:患者常有口干症状,严重时需频繁饮水,进固体食物时需伴水或流食送下,部分患者可出现猖獗性龋齿,表现为多个牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。还可能有唾液腺肿大,以腮腺为主,多为双侧,也可单侧肿大。
年龄因素:不同年龄段患者口腔表现可能有差异,儿童干燥综合征患者口腔症状相对不典型,但也需关注牙齿发育等情况;老年患者可能因全身机能衰退,口干等表现可能被其他疾病掩盖。
性别因素:一般无明显性别差异,但女性发病率相对较高,需注意女性患者在围绝经期等特殊时期口干等症状可能加重。
生活方式:长期吸烟、饮酒或使用某些药物(如抗组胺药等)的患者,口干等口腔表现可能更明显,需综合生活方式因素评估。
病史:有自身免疫性疾病家族史或既往有其他自身免疫性疾病病史的患者,出现口腔干燥等表现时需高度警惕干燥综合征。
2.眼部表现:患者常有眼干涩、异物感、少泪等症状,可伴有眼部充血、疼痛、视物模糊等。部分患者可出现角膜炎、角膜溃疡等。
年龄因素:儿童患者眼部表现可能因表达能力有限,需通过观察眼部体征等判断;老年患者眼部组织退行性变,眼干等表现可能更突出。
性别因素:女性患者在特殊生理时期,眼部症状可能受激素影响而变化。
生活方式:长期使用电子设备、处于空调环境等导致用眼过度的患者,眼部干燥症状可能加重。
病史:有眼部疾病既往史的患者,出现眼干等表现时需鉴别是否为干燥综合征继发。
3.其他外分泌腺表现:皮肤可出现干燥、脱屑等,汗腺分泌减少可致皮肤干燥、瘙痒等;呼吸道黏膜干燥可出现鼻腔干燥、咽干、干咳等;消化道黏膜干燥可出现吞咽困难、消化不良等;泌尿生殖系统黏膜干燥可出现阴道干燥、尿频、尿急等。
年龄因素:儿童皮肤、呼吸道等外分泌腺表现可能影响生长发育,需特别关注;老年患者多系统功能衰退,各外分泌腺干燥表现可能更广泛。
性别因素:女性泌尿生殖系统干燥相关表现可能在月经周期、孕期、更年期等不同时期有变化。
生活方式:从事粉尘环境工作或长期处于干燥环境的患者,外分泌腺干燥表现可能更严重。
病史:有自身免疫性疾病相关病史的患者,其他外分泌腺表现需考虑干燥综合征的可能。
二、实验室检查
1.自身抗体检测
抗核抗体(ANA):多数患者ANA阳性,滴度常较高。
抗SSA抗体和抗SSB抗体:抗SSA抗体在干燥综合征患者中的阳性率较高,抗SSB抗体与干燥综合征的相关性更强,尤其是合并内脏损害的患者。
其他自身抗体:部分患者还可能出现抗Ro-52抗体等阳性,以及类风湿因子、抗心磷脂抗体等阳性。
年龄因素:儿童患者自身抗体阳性率可能与成人有所不同,但ANA等自身抗体检测仍有重要参考价值;老年患者自身抗体检测结果需结合整体临床表现判断。
性别因素:一般无明显性别差异,但女性患者自身抗体检测结果需综合其生理状态分析。
生活方式:生活方式对自身抗体检测结果无直接影响,但需结合其他因素综合判断。
病史:有自身免疫性疾病病史的患者,自身抗体检测结果对干燥综合征的诊断有重要提示作用。
2.唾液腺功能检查
唾液流率测定:每分钟唾液流率低于0.1ml为唾液流率降低,提示唾液腺功能减退。
腮腺造影:可见腮腺腺体形态不规则,边缘不整齐,导管系统扩张或狭窄,末梢导管扩张呈点状、球状等改变。
核素唾液腺扫描:可了解唾液腺摄取、分泌及排泄功能,干燥综合征患者表现为唾液腺摄取及分泌功能降低,放射性分布稀疏、不均匀。
年龄因素:儿童唾液腺功能处于发育阶段,唾液流率等检查结果需结合儿童生理特点分析;老年患者唾液腺功能衰退,检查结果可能提示腺体功能减退,但需排除其他因素。
性别因素:一般无明显性别差异,但女性患者在特殊时期可能影响唾液腺功能检查结果的解读。
生活方式:长期吸烟、饮酒等可能影响唾液腺功能,需在检查前询问相关生活方式情况。
病史:有唾液腺疾病既往史的患者,唾液腺功能检查结果需综合分析是否与干燥综合征相关。
3.泪腺功能检查
Schirmer试验:滤纸湿润长度≤5mm/5分钟为阳性,提示泪液分泌减少。
泪膜破裂时间(BUT):BUT缩短,小于10秒提示泪膜不稳定。
角膜染色:荧光素或孟加拉红染色可显示角膜和结膜有染色点,提示角膜、结膜上皮受损。
年龄因素:儿童泪腺功能检查结果需考虑其生长发育阶段;老年患者泪腺功能减退,检查结果可能提示泪液分泌不足等情况。
性别因素:女性患者特殊生理时期可能影响泪腺功能检查结果。
生活方式:长期使用眼药水或处于特定环境的患者,泪腺功能检查结果需综合分析。
病史:有眼部疾病病史的患者,泪腺功能检查结果对干燥综合征的诊断有辅助意义。
三、组织病理学检查
1.唇腺活检:取下唇黏膜腺体组织进行病理检查,可见腺体间质有大量淋巴细胞浸润,形成淋巴滤泡,腺体导管扩张等改变。
年龄因素:儿童唇腺活检需考虑组织取材的可行性及对儿童的影响;老年患者唇腺组织可能有退行性变,影响病理结果的判断。
性别因素:一般无明显性别差异,但女性患者在特殊时期唇腺组织可能有不同表现。
生活方式:生活方式对唇腺活检结果无直接影响,但需结合其他因素综合评估。
病史:有自身免疫性疾病病史的患者,唇腺活检结果对干燥综合征的诊断有重要价值。
四、诊断标准
目前常用的是2002年修订的干燥综合征国际分类(诊断)标准。该标准包括口腔症状、眼部症状、自身抗体、唾液腺和泪腺功能检查、组织病理学检查等方面的指标。患者符合至少4条标准中的2条,且除外其他疾病后可考虑干燥综合征的诊断。
年龄因素:不同年龄段患者需根据其生理特点,结合诊断标准综合判断;儿童患者可能因临床表现不典型,需更谨慎地结合各项检查结果及诊断标准进行诊断。
性别因素:女性患者在诊断时需考虑其特殊生理阶段对诊断标准中各项指标的影响,但诊断标准本身无性别特异性差异。
生活方式:生活方式相关因素可能影响诊断标准中部分指标的结果,需在诊断时充分考虑并排除生活方式干扰因素。
病史:有相关自身免疫性疾病病史的患者,在应用诊断标准时需重点关注与干燥综合征相关的指标,以明确诊断。



