皮肌炎是一种特发性炎症性肌病,主要累及皮肤和横纹肌,以淋巴细胞浸润、肌肉非化脓性炎症为病理特征,属于自身免疫性疾病范畴。临床表现包括向阳疹、Gottron丘疹、其他皮肤改变、肌肉表现。

1.向阳疹
双侧眼睑出现紫红色水肿性红斑,可累及眶周,部分患者可扩展至面部、颈部及上胸部。
2.Gottron丘疹
掌指关节、近端指间关节伸面出现紫红色扁平丘疹,表面可有鳞屑。
3.其他皮肤改变
还可出现技工手(手指外侧及掌面皮肤粗糙、脱屑、皲裂)、甲周红斑等。
4.肌肉表现
主要为对称性近端肌无力,常见表现为抬臂困难、下蹲后起立费力、上下楼梯困难等,严重时可累及呼吸肌、吞咽肌,导致呼吸困难、吞咽困难。



