尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素缺乏或肾脏对其敏感性缺陷，致肾小管重吸收水障碍的临床综合征，分中枢性、肾性等类型。中枢性因相关部位病变使AVP合成释放减少，肾性是肾脏对AVP不敏感。临床表现为多尿、烦渴多饮。诊断靠尿液、血浆AVP测定及禁水-加压素试验。治疗中枢性用AVP类似物替代等，肾性治基础病等。儿童要关注生长发育等，成年要注意生活规律等，需依类型诊断治疗并个体化护理管理。
一、定义与分类
尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。其主要临床表现为多尿、烦渴、多饮。根据病因可分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症、妊娠期尿崩症及原发性肾性尿崩症等。
二、中枢性尿崩症的相关情况
（一）病因
中枢性尿崩症是因下丘脑-神经垂体部位的病变导致AVP合成和释放减少所致。常见的病因有肿瘤（如颅咽管瘤、松果体瘤等）、创伤（如颅脑外伤）、手术损伤（如垂体瘤手术）、感染（如结核性脑膜炎、病毒性脑炎等）、自身免疫性疾病等。儿童中枢性尿崩症多由先天性因素、肿瘤或感染等引起，而成人则可能因肿瘤、创伤等更为常见。
（二）发病机制
正常情况下，下丘脑的视上核和室旁核神经元合成AVP，经下丘脑-垂体束运输到神经垂体储存，当机体缺水时，渗透压感受器刺激下丘脑，促使AVP释放，作用于肾远端小管和集合管的V2受体，促进水的重吸收，减少尿量。中枢性尿崩症时，AVP分泌不足，导致肾小管重吸收水减少，出现多尿。
三、肾性尿崩症的相关情况
（一）病因
肾性尿崩症是由于肾脏对AVP不敏感所致，分为先天性和获得性。先天性肾性尿崩症多为X连锁隐性遗传，是由于肾小管上皮细胞AVP受体V2基因突变所致；获得性肾性尿崩症可由多种原因引起，如慢性肾盂肾炎、肾小管性酸中毒、药物（如庆大霉素等）、电解质紊乱（如低钾血症、高钙血症）等。
（二）发病机制
肾脏对AVP不敏感，即使有正常量的AVP，也不能有效发挥作用，导致肾小管重吸收水障碍，引起多尿。
四、临床表现
（一）多尿
患者24小时尿量可多达5-10L，甚至更多。夜尿增多明显，儿童患者可能出现遗尿等情况。
（二）烦渴、多饮
由于多尿导致体内失水，患者会出现烦渴，大量饮水。如果不能及时饮水，可能会出现脱水、烦躁、精神症状等。
五、诊断方法
（一）尿液检查
尿量多，一般大于3L/d，尿比重低，常低于1.005，尿渗透压降低，一般低于200mOsm/L。
（二）血浆AVP测定
中枢性尿崩症患者血浆AVP水平降低，而肾性尿崩症患者血浆AVP水平正常或升高。
（三）禁水-加压素试验
禁水试验时，中枢性尿崩症患者体重下降、血浆渗透压升高、尿渗透压不能升高；注射加压素后，尿渗透压明显升高。肾性尿崩症患者禁水后尿渗透压无明显升高，注射加压素后也无明显变化。
六、治疗原则
（一）中枢性尿崩症
主要是使用AVP类似物替代治疗，如去氨加压素，它可以减少尿量，提高尿渗透压。对于由肿瘤等病因引起的中枢性尿崩症，需要针对原发病进行治疗。儿童患者使用去氨加压素时要特别注意剂量，避免过量引起水中毒等不良反应。
（二）肾性尿崩症
主要是治疗基础疾病，如控制感染、调整药物等。同时，要限制钠的摄入，补充足够的水分，防止脱水。先天性肾性尿崩症目前尚无特效治疗方法，主要是对症处理。
七、不同人群的注意事项
（一）儿童患者
儿童尿崩症患者需要密切关注其生长发育情况，因为长期多尿、多饮可能会影响营养物质的吸收和生长。在治疗方面，使用药物时要严格按照儿童的体重等情况调整剂量，避免药物过量或不足。同时，要注意生活护理，保证患儿有充足的水分供应，防止脱水，并且要注意预防感染等并发症。
（二）成年患者
成年患者要注意生活规律，避免过度劳累。在治疗过程中，要定期监测血浆渗透压、尿渗透压等指标，根据指标调整治疗方案。对于有基础疾病的成年患者，如肿瘤患者，要积极治疗原发病，同时关注尿崩症对生活质量的影响，如合理安排工作和休息时间，避免因多尿多饮导致的不便。
总之，尿崩症是一种由于AVP缺乏或肾脏对AVP不敏感引起的疾病，需要根据不同的类型进行诊断和治疗，同时要关注不同人群的特点进行个体化的护理和管理。
