尿崩症是下丘脑-神经垂体病变致AVP缺乏或肾脏对AVP敏感缺陷,致肾小管重吸收水障碍的临床综合征,分中枢性尿崩症和肾性尿崩症,具体分析如下:

1.中枢性尿崩症
因下丘脑-神经垂体病变使AVP合成和分泌减少所致。常见的病因有肿瘤(如颅咽管瘤、松果体瘤等)、创伤(严重脑外伤等)、手术(垂体或颅底手术损伤垂体柄等)、感染(结核性脑膜炎、病毒性脑炎等)、自身免疫性疾病等。儿童中枢性尿崩症多由先天性因素引起,如遗传因素导致AVP合成相关基因缺陷等;成人则可能由上述各种获得性因素引起。
2.肾性尿崩症
肾性尿崩症是由于肾脏对AVP反应缺陷,肾脏不能浓缩尿液而导致的多尿状态。其可分为先天性和获得性两种,先天性肾性尿崩症多为X连锁隐性遗传,是由于肾小管上皮细胞AVP受体2(AVPR2)基因或水通道蛋白2(AQP2)基因缺陷所致;获得性肾性尿崩症可由多种原因引起,如药物(锂剂等)、电解质紊乱(低钾血症、高钙血症等)、肾脏疾病(慢性肾盂肾炎、肾小管性酸中毒等)等。



