非霍奇金淋巴瘤起源于淋巴结和结外淋巴组织具高度异质性分不同类型,病因涉及感染、免疫、遗传因素,临床表现有局部无痛性进行性淋巴结肿大及全身症状等,诊断靠病理活检结合影像学,治疗有化疗、靶向、免疫治疗,特殊人群需考虑儿童生长发育、女性激素及有基础疾病患者的治疗情况。
一、定义与分类
非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤,具有高度异质性,依据细胞来源可分为B细胞来源、T细胞来源和NK细胞来源等不同类型,常见的病理亚型如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等都属于非霍奇金淋巴瘤范畴。
二、病因相关因素
感染因素:部分病毒感染与非霍奇金淋巴瘤发病相关,例如EB病毒,研究发现EB病毒感染可能参与某些类型非霍奇金淋巴瘤的发生发展过程,EB病毒感染后可影响淋巴细胞的正常生物学行为,导致细胞异常增殖分化。
免疫因素:自身免疫性疾病患者体内免疫调节失衡,机体免疫系统对自身组织的识别和攻击异常,这种异常的免疫状态可能使机体更容易发生非霍奇金淋巴瘤,因为免疫系统的异常会干扰淋巴细胞的正常调控机制。
遗传因素:某些遗传突变会增加非霍奇金淋巴瘤的发病风险,若家族中有非霍奇金淋巴瘤患者,家族成员携带相关遗传突变基因的概率相对升高,遗传因素通过影响细胞的基因表达和调控,使细胞发生恶性转化的可能性增大。
三、临床表现
局部表现:最常见的是无痛性进行性淋巴结肿大,可发生在颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结,肿大的淋巴结质地较硬,可相互融合,随着病情进展可能压迫周围组织器官,引起相应症状。
全身表现:患者可能出现发热、盗汗、消瘦等全身症状,发热可为低热或高热,盗汗表现为夜间睡眠时异常出汗,消瘦是在未刻意减肥情况下体重明显下降。此外,若非霍奇金淋巴瘤累及结外组织,如胃肠道,可出现腹痛、腹泻、消化不良等症状;累及呼吸道可出现咳嗽、呼吸困难等表现。
四、诊断方法
主要依靠病理活检,通过手术或穿刺等方式获取病变组织,对病变组织进行病理切片检查,显微镜下观察细胞形态、结构等特征,从而明确病理类型,这是确诊非霍奇金淋巴瘤的金标准。同时,还会结合影像学检查,如CT、PET-CT等,了解肿瘤的分布范围、累及部位等情况,为分期和治疗方案制定提供依据。
五、治疗原则
化疗:是非霍奇金淋巴瘤的重要治疗手段之一,通过使用化学药物杀灭肿瘤细胞,不同病理亚型和分期的患者化疗方案有所不同,例如弥漫大B细胞淋巴瘤常用R-CHOP方案等进行化疗。
靶向治疗:针对肿瘤细胞特定的分子靶点进行治疗,如针对B细胞淋巴瘤中的CD20靶点的利妥昔单抗等靶向药物,可特异性地作用于肿瘤细胞,提高治疗效果并减少对正常细胞的损伤。
免疫治疗:利用机体自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞,例如一些免疫检查点抑制剂等药物,通过调节免疫系统功能,增强机体对肿瘤细胞的免疫杀伤作用。
六、特殊人群考虑
儿童患者:需充分考虑儿童生长发育特点,治疗时在保证肿瘤治疗效果的同时,要尽量减少治疗对儿童生长发育、内分泌等方面的不良影响,选择对儿童相对更安全、副作用较小的治疗方案。
女性患者:要考虑激素水平对治疗的可能影响,例如某些治疗药物在女性不同生理周期或激素状态下的代谢和疗效可能有所差异,治疗过程中需密切关注激素相关指标及对治疗的反应。
有基础疾病或特殊病史患者:若患者合并其他基础疾病,如心血管疾病、肝脏疾病等,在选择治疗方案时需谨慎评估,避免治疗药物与基础疾病用药之间发生不良相互作用,同时要根据患者原有病史调整治疗策略,确保治疗的安全性和有效性。



