原发性胆汁性肝硬化的治疗包括一般治疗（生活方式调整和对症支持治疗）、药物治疗（熊去氧胆酸为一线用药，效果不佳时用免疫抑制剂）、并发症治疗（肝性脑病去除诱因、用乳果糖等，腹水限钠水、用利尿剂等）以及特殊人群（儿童、老年、妊娠期）注意事项，需综合各方面情况进行个体化治疗。
一、一般治疗
1.生活方式调整
对于原发性胆汁性肝硬化患者，需注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。在饮食方面，应给予高热量、高蛋白、高维生素且低脂的饮食。例如，多摄入新鲜的蔬菜（如菠菜、西兰花等）、水果（如苹果、香蕉等），优质蛋白质可选择瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。同时，要避免饮酒，因为酒精会加重肝脏的负担，不利于病情的控制。
对于肥胖的患者，要适当控制体重，通过合理的饮食和适度的运动来达到减重的目的，因为肥胖可能会影响肝脏的代谢功能，进而影响原发性胆汁性肝硬化的病情发展。
2.对症支持治疗
当患者出现瘙痒症状时，可使用考来烯胺等药物来缓解瘙痒。考来烯胺可以与肠道内的胆汁酸结合，减少其重吸收，从而降低胆汁酸对皮肤的刺激，缓解瘙痒症状。对于伴有脂溶性维生素缺乏的患者，如维生素A、D、E、K缺乏，需要补充相应的脂溶性维生素。例如，维生素D缺乏时可适当补充维生素D制剂，以维持机体正常的生理功能。
二、药物治疗
1.熊去氧胆酸
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线用药。大量的临床研究表明，熊去氧胆酸可以改善患者的生化指标，如降低血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等，还能延缓疾病的进展。它通过改变胆汁成分，保护肝细胞免受胆汁酸的细胞毒性损伤，促进肝细胞分泌，增加胆汁流量等机制发挥作用。一般来说，患者需要长期服用熊去氧胆酸进行治疗。
2.免疫抑制剂
对于熊去氧胆酸治疗效果不佳或病情进展较快的患者，可考虑使用免疫抑制剂。如硫唑嘌呤，有研究显示，在熊去氧胆酸基础上加用硫唑嘌呤可以改善患者的生存质量和生化指标，但使用免疫抑制剂时需要密切监测不良反应，如骨髓抑制、感染等。
三、并发症的治疗
1.肝性脑病
如果患者出现肝性脑病，首先要去除诱因，如控制感染、避免大量蛋白饮食等。同时，可使用乳果糖来酸化肠道，减少氨的吸收。乳果糖在肠道内被细菌分解为乳酸和醋酸，降低肠道pH值，使氨转化为非离子型氨，不易被吸收，从而减少血氨水平。对于严重的肝性脑病患者，可能需要进行人工肝支持治疗等。
2.腹水
对于出现腹水的患者，要限制钠、水的摄入。同时，可使用利尿剂，如螺内酯和呋塞米联合使用。螺内酯是保钾利尿剂，呋塞米是排钾利尿剂，两者联合使用可以起到较好的利尿效果，又能防止电解质紊乱。如果腹水较多，还可考虑腹腔穿刺放腹水，但放腹水时要注意速度和量，防止诱发肝性脑病等并发症。
四、特殊人群注意事项
1.儿童患者
原发性胆汁性肝硬化在儿童中较为罕见。对于儿童患者，治疗时要更加谨慎。药物的选择和剂量需要严格根据儿童的体重、年龄等进行调整，因为儿童的肝、肾等器官功能尚未发育完全，对药物的代谢和排泄能力与成人不同。一般优先考虑非药物干预措施，但如果需要药物治疗，必须在儿科医生的严格指导下进行，密切监测药物的不良反应。
2.老年患者
老年原发性胆汁性肝硬化患者常伴有其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗时，要综合考虑其基础疾病的情况。例如，在使用药物时，要注意药物之间的相互作用。对于熊去氧胆酸等药物的使用，要根据老年患者的肝肾功能适当调整用药方案。同时，老年患者对药物不良反应的耐受性较差，要密切观察患者的症状和体征，及时调整治疗方案。
3.妊娠期患者
妊娠期原发性胆汁性肝硬化患者的治疗需要特别谨慎。药物的使用可能会对胎儿产生影响，因此在治疗时要权衡利弊。一般来说，优先考虑生活方式的调整，如饮食等方面的注意事项。如果需要药物治疗，要选择对胎儿影响较小的药物，并且在医生的密切监测下进行，同时要定期进行产检，观察胎儿的发育情况。
