天疱疮是罕见严重自身免疫性大疱性皮肤病，发病因免疫系统异常产生自身抗体致表皮松解水疱大疱；临床表现有皮肤（好发部位、水疱糜烂及尼氏征阳性）和黏膜（口腔等部位受累）表现；分为寻常型等分型；诊断靠临床表现、组织病理及免疫荧光检查；治疗用糖皮质激素等药物；儿童患者治疗需谨慎，老年患者要考虑基础疾病及皮肤护理。
1.发病机制
机体免疫系统出现异常，产生针对皮肤和黏膜细胞间连接物质的自身抗体。这些抗体攻击细胞间连接结构，导致表皮内出现松解性水疱和大疱。例如，天疱疮抗体可作用于桥粒芯糖蛋白，破坏细胞间的黏附，使得表皮细胞相互分离，形成水疱。
2.临床表现
皮肤表现：
好发于皮肤易摩擦和受压部位，如头面、颈、胸背等。早期可能出现红斑，随后迅速发展为松弛性水疱，水疱壁薄，容易破裂，形成糜烂面，糜烂面不易愈合，常伴有渗出、结痂等。
尼氏征阳性，即轻轻挤压水疱或推擦外观正常的皮肤，可使表皮细胞松解、水疱形成或扩大。
黏膜表现：
口腔黏膜是最常受累的部位，患者可出现口腔黏膜的水疱、糜烂、溃疡，导致疼痛，影响进食和说话。此外，咽喉、食管、外阴、肛门等部位的黏膜也可能受累，引起相应部位的不适症状。
3.分型
寻常型天疱疮：是最常见的类型。起病隐匿，初始可能仅表现为口腔黏膜的水疱、糜烂，随后皮肤出现广泛的水疱和糜烂。病情进展较快，若不及时治疗，可因感染、电解质紊乱等并发症危及生命。
增殖型天疱疮：较少见，多发生于皮肤褶皱部位，如腋窝、腹股沟等。早期为水疱或大疱，破溃后在糜烂面上逐渐出现乳头瘤样增殖。
落叶型天疱疮：水疱多发生于头面、颈部，水疱壁较薄，易破裂，形成油腻性结痂，类似落叶状。病情相对寻常型天疱疮较轻，但也可累及全身皮肤。
红斑型天疱疮：主要累及头面、颈部等曝光部位，表现为红斑基础上的水疱、结痂，类似红斑狼疮的皮肤损害。
4.诊断
临床表现：根据典型的皮肤和黏膜水疱、糜烂等表现，结合尼氏征阳性等特征进行初步判断。
组织病理检查：取水疱周围皮肤进行活检，可见表皮内棘层松解，形成表皮内水疱，这是天疱疮的重要病理特征。
免疫荧光检查：直接免疫荧光显示表皮细胞间有免疫球蛋白和补体沉积，间接免疫荧光可检测到患者血清中的天疱疮抗体，有助于明确诊断和分型。
5.治疗
药物治疗：主要使用糖皮质激素，如泼尼松等，作为首选药物，通过抑制免疫反应来控制病情。对于病情较重或糖皮质激素疗效不佳的患者，可联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。此外，还可使用免疫球蛋白等进行治疗。
6.特殊人群情况
儿童患者：儿童天疱疮相对少见，但治疗上需更加谨慎。由于儿童处于生长发育阶段，使用糖皮质激素和免疫抑制剂时要密切监测其对生长发育、免疫功能等的影响。例如，长期使用糖皮质激素可能影响儿童的身高、体重增长，还可能增加感染等风险。在治疗过程中，要定期评估儿童的生长发育指标，并根据病情调整治疗方案，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方式。
老年患者：老年天疱疮患者常伴有其他基础疾病，如高血压、糖尿病等。在治疗时，要考虑到药物之间的相互作用以及对基础疾病的影响。使用糖皮质激素可能会加重糖尿病患者的血糖波动，增加高血压患者的血压控制难度等。因此，需要更加密切地监测老年患者的基础疾病情况，调整治疗方案，以确保治疗的安全性和有效性。同时，老年患者皮肤修复能力较差，要注意加强皮肤护理，预防感染等并发症的发生。
