显微镜下多血管炎是累及小血管的坏死性血管炎,肾脏常受累,约70%-80%患者有肾脏受累表现,病理有坏死性肾小球肾炎等,临床表现有血尿、蛋白尿、肾功能损害等;诊断靠实验室检查(尿常规、肾功能、自身抗体)和肾活检病理;治疗用免疫抑制治疗、血浆置换等;预后与多种因素有关,患者需定期复查、注意休息、遵医嘱用药,儿童患者需关注生长发育等。
肾脏损害的病理表现
显微镜下多血管炎肾脏损害的病理主要表现为坏死性肾小球肾炎,可出现肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等。免疫荧光检查常显示寡免疫复合物沉积,这是与其他免疫复合物介导的肾小球肾炎相鉴别的重要点。电镜下可见肾小球基底膜有局灶性断裂等改变。
临床表现
血尿:几乎所有显微镜下多血管炎肾脏损害的患者都会出现血尿,可为镜下血尿或肉眼血尿。血尿的产生是由于肾小球基底膜受损,红细胞漏出所致。
蛋白尿:患者可出现不同程度的蛋白尿,少量至大量蛋白尿均可发生。蛋白尿的程度与肾脏病变的严重程度有一定相关性。
肾功能损害:随着病情进展,可出现肾功能减退,表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。在儿童患者中,肾功能损害可能会影响其生长发育,因为肾脏功能异常会影响体内代谢废物的排出以及一些重要物质的合成与调节。对于成年患者,肾功能损害会影响其日常生活和工作能力,降低生活质量。
显微镜下多血管炎肾脏损害的诊断
实验室检查
尿常规:通过尿常规检查可发现血尿、蛋白尿等异常,有助于初步判断肾脏是否受损。例如,尿红细胞形态检查有助于区分肾小球源性血尿和非肾小球源性血尿,显微镜下多血管炎导致的血尿多为肾小球源性血尿,表现为畸形红细胞为主。
肾功能检查:血肌酐、尿素氮等指标可反映肾功能情况,血肌酐升高提示肾小球滤过功能受损。对于儿童患者,由于其肾功能发育尚未完全成熟,在判断肾功能损害程度时需要结合儿童不同年龄段的正常肾功能参考值范围来综合评估。
自身抗体检查:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)对显微镜下多血管炎的诊断具有重要意义,尤其是抗蛋白酶3(PR3)抗体和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体。约80%以上的显微镜下多血管炎患者ANCA阳性,其中MPO-ANCA在显微镜下多血管炎中更具特异性。
肾活检病理检查
肾活检病理检查是诊断显微镜下多血管炎肾脏损害的金标准。通过肾活检可以明确肾脏病变的病理类型,如坏死性肾小球肾炎、新月体形成等,同时有助于与其他肾脏疾病相鉴别。对于儿童患者,肾活检是有创检查,需要充分评估其风险与获益,在操作过程中要严格遵循儿科安全护理原则,确保患儿的安全。
显微镜下多血管炎肾脏损害的治疗
免疫抑制治疗:常用的治疗药物有糖皮质激素联合环磷酰胺等。糖皮质激素具有抗炎作用,可迅速减轻炎症反应;环磷酰胺是一种免疫抑制剂,能够抑制免疫细胞的活性,减少免疫复合物的形成。对于儿童患者,使用环磷酰胺时要特别谨慎,因为环磷酰胺可能会对儿童的生殖系统等产生潜在影响,需要权衡治疗效益和可能的不良反应。
血浆置换:对于病情较重、有严重肾功能损害或出现肺出血等危及生命的情况时,可考虑血浆置换治疗。血浆置换可以清除血液中的致病性抗体、免疫复合物等有害物质,迅速缓解病情。但血浆置换也有一定的风险,如感染、过敏等,在儿童患者中需要密切监测其生命体征和相关并发症。
预后及注意事项
预后:显微镜下多血管炎肾脏损害的预后与多种因素有关,如治疗是否及时、肾脏病变的严重程度等。早期诊断并及时给予规范治疗的患者,预后相对较好,肾功能有可能得到部分或完全恢复;而如果治疗不及时,肾脏损害进展至肾衰竭,则预后较差,可能需要长期透析治疗。儿童患者由于其自身的生理特点,预后情况也受到多种因素影响,需要长期随访监测肾功能等指标。
注意事项:患者需要定期复查尿常规、肾功能、自身抗体等指标,以便及时了解病情变化。在日常生活中,要注意休息,避免劳累,因为劳累可能会加重肾脏的负担。对于儿童患者,家长要更加关注患儿的生长发育情况,保证患儿充足的营养摄入,同时按照医生的要求定期带患儿进行复诊和相关检查。在用药方面,要严格遵循医嘱,不得自行增减药物剂量或停药,尤其是免疫抑制药物,随意停药可能会导致病情复发。



