狼疮性肾炎的临床表现因肾脏受累程度和病理类型而异,主要包括全身多系统受累症状、肾脏损伤特征性表现,不同人群表现存在差异,严重者可进展为慢性肾衰竭。
1. 全身多系统受累表现
1.1 发热:多为低热至中度发热,部分为高热,长期发热可伴乏力、体重下降,抗生素治疗无效。
1.2 皮肤黏膜症状:面部蝶形红斑是特征性表现,盘状红斑多见于暴露部位,光过敏表现为日晒后皮疹加重,口腔或鼻腔黏膜溃疡常见。
1.3 关节肌肉症状:对称性多关节炎常见,累及手、腕、膝等关节,伴晨僵,部分患者出现肌痛或肌炎(如肌酶升高)。
1.4 血液系统表现:正细胞正色素性贫血,白细胞减少(中性粒细胞、淋巴细胞减少),血小板减少,可伴淋巴结肿大。
1.5 神经系统症状:头痛、癫痫发作、认知障碍(如记忆力下降),严重者出现狼疮性脑病,表现为意识障碍、精神异常。
1.6 心血管系统表现:心包炎(胸闷、心包积液)、心肌炎(心律失常),长期可发展为肺动脉高压。
2. 肾脏损伤相关症状
2.1 尿液异常:持续性蛋白尿(24小时尿蛋白定量>0.5g),镜下血尿(红细胞管型尿)、肉眼血尿少见,尿蛋白以白蛋白为主,可伴肾小管功能异常(尿浓缩功能下降)。
2.2 水肿:晨起眼睑水肿,活动后下肢凹陷性水肿,严重者伴腹水、胸腔积液,可出现体重短期内增加。
2.3 高血压:成人发生率约30%~50%,儿童和青少年高血压更常见,部分患者表现为恶性高血压(血压>180/120mmHg)。
2.4 肾功能异常:早期血肌酐正常,随病情进展血肌酐升高、肾小球滤过率下降,可出现少尿或无尿,夜间尿量增多(肾小管浓缩功能受损)。
3. 不同病理类型的临床表现差异
3.1 Ⅰ型(轻微系膜增生型):约5%~10%病例,系膜区轻度细胞增多,多无症状,仅微量蛋白尿(<0.5g/24h)。
3.2 Ⅱ型(系膜增生型):系膜细胞和基质轻中度增生,症状同Ⅰ型,偶有少量蛋白尿(0.5~2g/24h),肾功能稳定。
3.3 Ⅲ型(局灶增生型):系膜和毛细血管袢节段性增生,表现为持续性血尿、蛋白尿(1~3.5g/24h),高血压发生率约20%,进展至肾衰竭风险中等。
3.4 Ⅳ型(弥漫增生型):肾小球弥漫系膜增生伴内皮细胞增生,约30%~50%病例,大量蛋白尿(常>3.5g/24h)、低蛋白血症,肾功能快速恶化(6个月内eGFR下降>50%),易合并高血压。
3.5 Ⅴ型(膜性型):肾小球基底膜增厚,典型肾病综合征表现(水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症),血栓栓塞风险高(狼疮抗凝物阳性者风险增加2~3倍);肾功能损伤进展缓慢,约10%~20%患者10年内进展至肾衰竭。
3.6 Ⅵ型(硬化型):肾小球广泛硬化,约10%~15%病例,表现为进行性肾功能下降,终末期肾病发生率高(5年累积风险>50%)。
4. 特殊人群的临床表现特点
4.1 儿童狼疮性肾炎:多见于4~12岁,以肾病综合征(大量蛋白尿、水肿)或急性肾炎综合征(血尿、高血压)为主,80%伴低补体血症(C3降低),病情进展快但对激素反应较好,部分合并溶血性贫血。
4.2 老年狼疮性肾炎:年龄>60岁,起病隐匿,肾功能下降多为缓慢进展,症状不典型(如无明显皮疹),常合并高血压、糖尿病,感染和血栓风险增加。
4.3 女性狼疮性肾炎:女性发病率为男性的8~10倍,月经周期可诱发病情活动,妊娠期间需监测肾功能(妊娠晚期血肌酐可能升高),产后3个月内复发率约30%。
4.4 合并基础疾病者:合并糖尿病者肾功能恶化风险增加2~3倍,需严格控制血糖;高血压患者需血压<130/80mmHg,避免ACEI/ARB类药物(肾功能<30%时慎用)。
5. 可能的并发症及提示
5.1 慢性肾衰竭:肾功能逐渐丧失,5年累积发生率约30%,需依赖透析或肾移植,透析患者感染和心血管事件风险高。
5.2 感染:尿路感染发生率高(尤其女性),长期免疫抑制剂使用增加肺部感染风险,需避免活疫苗接种(如麻疹疫苗)。
5.3 血栓栓塞:狼疮抗凝物阳性者血栓风险增加,肾静脉血栓表现为腰痛、肾功能突然恶化,下肢深静脉血栓表现为肢体肿胀、疼痛。
5.4 心血管并发症:动脉粥样硬化风险增加,冠心病发生率较普通人群高3~5倍,需定期监测血脂、血压。
5.5 骨质疏松:长期激素治疗者骨密度下降,椎体骨折风险增加,需补充钙剂(1000mg/d)和维生素D(800IU/d)。



